FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2020
Criança de 9 meses com anemia falciforme apresenta palidez súbita com hipoatividade e dor abdominal. Familiares negam febre. Apresenta baço em fossa ilíaca esquerda e fígado normal. Hemograma demonstra Hb: 3; 10% de eritroblastos; plaquetas: 150.000 e Leucócitos 15.000, sem desvios. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Criança < 2 anos com anemia falciforme + palidez súbita + hipoatividade + esplenomegalia + Hb ↓ grave → Crise de Sequestro Esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma complicação grave da anemia falciforme em crianças pequenas, caracterizada por um rápido acúmulo de sangue no baço, levando a esplenomegalia aguda e queda súbita e acentuada da hemoglobina, com risco de choque hipovolêmico.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia genética que afeta milhões de pessoas globalmente, com manifestações clínicas variadas e graves. Em crianças pequenas, especialmente menores de 2 anos, uma das complicações mais temidas é a crise de sequestro esplênico agudo. Esta condição é uma emergência médica caracterizada por um acúmulo súbito e maciço de sangue no baço, levando a uma esplenomegalia dolorosa e uma queda abrupta e severa dos níveis de hemoglobina. Fisiopatologicamente, a crise de sequestro ocorre devido à obstrução dos sinusoides esplênicos por eritrócitos falcizados, resultando em retenção de sangue no baço. Clinicamente, a criança apresenta palidez intensa, hipoatividade, dor abdominal e um baço palpável e aumentado. O hemograma revela anemia grave (Hb < 6 g/dL), com reticulocitose ou eritroblastose, e plaquetas geralmente normais ou levemente reduzidas. A ausência de febre ajuda a diferenciar de outras crises. O tratamento é uma emergência e consiste em estabilização hemodinâmica com reposição volêmica e transfusão de concentrado de hemácias. A prevenção de recorrências é crucial, e a esplenectomia é frequentemente indicada após o primeiro ou segundo episódio, dependendo da gravidade e da idade da criança, para evitar novos eventos potencialmente fatais.
Os sinais incluem palidez súbita, hipoatividade, dor abdominal, esplenomegalia aguda e taquicardia, podendo evoluir para choque hipovolêmico.
A conduta inicial é a reposição volêmica agressiva com cristaloides e transfusão de concentrado de hemácias para estabilizar a hemoglobina e reverter o choque.
A prevenção inclui a esplenectomia, geralmente indicada após o segundo episódio de sequestro esplênico, ou em casos de primeiro episódio grave e refratário.
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