HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2024
Felipe, 14 meses de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, foi levado por sua mãe à UPA, com quadro de palidez e irritabilidade. Exame físico: febril (Tax: 38,5 °C), choroso e irritado, descorado 3+/4, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. FR: 34 ipm; FC: 136 bpm. Restante do exame normal. Solicitados exames que evidenciaram: Hb: 5g/dL, VCM: 83 fL, leucócitos: 12.000/mm³. Entre as opções abaixo, o diagnóstico mais provável de Felipe é:
Criança < 5a com anemia falciforme + palidez + esplenomegalia + anemia aguda = Crise de Sequestro Esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma emergência pediátrica na anemia falciforme, caracterizada por queda súbita da hemoglobina, esplenomegalia e sinais de hipovolemia/choque. É mais comum em crianças pequenas e requer transfusão sanguínea imediata.
A crise de sequestro esplênico agudo é uma das emergências mais graves e potencialmente fatais na anemia falciforme, especialmente em crianças pequenas, geralmente com idade inferior a 5 anos. Caracteriza-se pelo acúmulo rápido de uma grande quantidade de sangue no baço, levando a uma queda abrupta da hemoglobina e, consequentemente, a sinais de hipovolemia e choque. O reconhecimento precoce e a intervenção imediata são cruciais para a sobrevida do paciente, sendo um tema de grande relevância para a formação de residentes em pediatria e hematologia. A fisiopatologia envolve a oclusão dos sinusoides esplênicos por eritrócitos falciformes, resultando em sequestro de sangue e aumento do baço. Clinicamente, a criança apresenta palidez intensa, irritabilidade, letargia, taquicardia e taquipneia. Ao exame físico, o achado mais marcante é a esplenomegalia aguda e dolorosa. Laboratorialmente, observa-se uma queda significativa da hemoglobina, acompanhada de reticulocitose (a menos que haja uma crise aplástica concomitante). O tratamento imediato consiste na reposição volêmica com cristaloides para combater o choque e na transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia. Após a estabilização, a esplenectomia é frequentemente indicada para prevenir recorrências, que são comuns e podem ser fatais. A educação dos pais sobre como palpar o baço da criança e procurar atendimento médico imediato em caso de aumento de tamanho ou palidez é uma medida preventiva essencial. A profilaxia com penicilina e vacinação são importantes para reduzir o risco de infecções em crianças com anemia falciforme, especialmente após a esplenectomia.
Os sinais e sintomas incluem palidez súbita e intensa, irritabilidade, letargia, taquicardia, taquipneia e aumento rápido do tamanho do baço. A queda abrupta da hemoglobina é um achado laboratorial chave, podendo levar a choque hipovolêmico.
A conduta inicial é a estabilização hemodinâmica com reposição volêmica (cristaloides) e transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia e reverter o choque. É uma emergência médica que requer intervenção rápida para prevenir a mortalidade.
A crise de sequestro esplênico se diferencia pela tríade de anemia aguda, esplenomegalia e sinais de hipovolemia/choque. A crise aplástica cursa com reticulocitopenia e ausência de esplenomegalia aguda, enquanto a crise vaso-oclusiva é caracterizada principalmente por dor e não por anemia grave súbita e esplenomegalia.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo