Unimed-Rio - Cooperativa de Trabalho Médico (RJ) — Prova 2023
Lactente de 18 meses é levada pela vizinha ao pronto socorro, às pressas dizendo que a criança estava morrendo. A criança estava muito pálida e com aumento da barriga há quatro horas. Sabe que a criança é portadora de "anemia de família", diagnosticada no teste do pezinho. Ao exame físico: regular estado geral, afebril, hipocorada +3/+4, anictérico, taquipneico, hidratado, perfusão periférica lenta. ACV: taquicardia, abdômen: globoso, mas permitindo palpação, fígado no rebordo costal direito e baço a 8cm do rebordo costal esquerdo. Baseado no quadro clínico acima os diagnósticos são:
Lactente com anemia falciforme, palidez súbita e esplenomegalia aguda → Crise de sequestro esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma emergência pediátrica grave em pacientes com anemia falciforme, caracterizada por aumento agudo do baço e queda súbita da hemoglobina devido ao acúmulo de hemácias no órgão. Manifesta-se com palidez intensa, taquicardia e aumento do volume abdominal, exigindo intervenção rápida para evitar choque hipovolêmico.
A anemia falciforme é a hemoglobinopatia hereditária mais comum no Brasil, diagnosticada precocemente pelo teste do pezinho. Caracteriza-se pela produção de hemoglobina S, que polimeriza em condições de hipóxia, levando à deformação das hemácias em forma de foice. Essas células falcizadas são rígidas, ocluem pequenos vasos e são hemolisadas prematuramente, causando anemia crônica e diversas complicações. A crise de sequestro esplênico é uma emergência grave, especialmente em lactentes e crianças jovens, com alta mortalidade se não tratada prontamente. A fisiopatologia da crise de sequestro esplênico envolve o aprisionamento maciço de hemácias falcizadas no baço, resultando em esplenomegalia aguda e hipovolemia. Isso leva a uma queda abrupta da hemoglobina e, consequentemente, a sinais de choque hipovolêmico. O diagnóstico é clínico, baseado na história de anemia falciforme, palidez súbita, aumento do volume abdominal e esplenomegalia ao exame físico. Exames laboratoriais confirmam a anemia grave. É crucial suspeitar dessa condição em qualquer criança com anemia falciforme que apresente esses sintomas, pois a progressão para o choque pode ser rápida. O tratamento é emergencial e visa restaurar o volume intravascular e corrigir a anemia. Inclui reposição volêmica com cristaloides e transfusão de concentrado de hemácias. A monitorização contínua dos sinais vitais e do tamanho do baço é fundamental. Em casos de crises recorrentes, a esplenectomia pode ser indicada para prevenir novos episódios. A educação dos pais sobre os sinais de alerta é essencial para o reconhecimento precoce e a busca por atendimento médico imediato, melhorando o prognóstico e reduzindo a mortalidade associada a essa complicação.
Os principais sinais e sintomas incluem palidez súbita e intensa, aumento rápido do volume abdominal devido à esplenomegalia, taquicardia, taquipneia, irritabilidade e sinais de choque hipovolêmico, como perfusão periférica lenta e hipotensão.
O sequestro esplênico se diferencia pela tríade de palidez súbita, esplenomegalia aguda e queda acentuada da hemoglobina. Crises álgicas não cursam com esplenomegalia aguda, e a síndrome torácica aguda tem sintomas respiratórios proeminentes. A história de 'anemia de família' e o teste do pezinho positivo reforçam a suspeita de anemia falciforme.
A conduta inicial é a estabilização hemodinâmica com reposição volêmica agressiva (cristaloides) e transfusão de concentrado de hemácias, se necessário, para corrigir a anemia e reverter o choque. O paciente deve ser monitorizado de perto e, em casos recorrentes, a esplenectomia pode ser considerada.
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