FAA/UNIFAA - Hospital Escola Luiz Gioseffi Jannuzzi (RJ) — Prova 2015
Lactente, 8 meses, chega na emergência pálido, desidratado, perfusão capilar periférica muito lentificada, taquicárdico e taquipneico. Portador de anemia falciforme. Fígado há 2 cm do RCD e baço a 8 cm do RCE. Hemoglobina de 2 g/dl e reticulocitose. Qual a principal hipótese diagnóstica:
Lactente com anemia falciforme + choque + esplenomegalia aguda + Hb ↓ + reticulocitose → Crise de Sequestro Esplênico.
A crise de sequestro esplênico é uma emergência pediátrica grave em crianças com anemia falciforme, caracterizada por queda súbita da hemoglobina, esplenomegalia aguda e sinais de choque hipovolêmico, apesar da reticulocitose. O reconhecimento precoce é vital para o tratamento.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que predispõe a diversas complicações, sendo a crise de sequestro esplênico uma das mais graves em crianças pequenas, especialmente lactentes e pré-escolares. Esta condição é caracterizada pelo acúmulo súbito de grande volume de sangue no baço (e, menos frequentemente, no fígado), levando a uma hipovolemia severa e anemia aguda, com risco de choque e óbito se não tratada rapidamente. O quadro clínico típico inclui palidez, taquicardia, taquipneia, perfusão capilar lentificada e um aumento rápido e significativo do tamanho do baço. Laboratorialmente, observa-se uma queda abrupta da hemoglobina para níveis críticos (frequentemente < 6 g/dL), acompanhada de reticulocitose, que indica a resposta da medula óssea à perda de sangue. A presença de hepatomegalia também pode ocorrer devido ao sequestro hepático. O tratamento é uma emergência médica e consiste na estabilização hemodinâmica com reposição volêmica agressiva e transfusão de concentrado de hemácias. A esplenectomia eletiva após o primeiro episódio é frequentemente recomendada para prevenir recorrências, que são comuns e podem ser fatais. O reconhecimento precoce pelos pais e profissionais de saúde é fundamental para um desfecho favorável.
Os sinais incluem palidez súbita, letargia, irritabilidade, taquicardia, taquipneia, perfusão capilar lentificada (sinais de choque), e aumento rápido do tamanho do baço e/ou fígado, com queda acentuada da hemoglobina.
A conduta inicial é a estabilização hemodinâmica com reposição volêmica agressiva (fluidos intravenosos) e transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia grave. A esplenectomia pode ser considerada após o primeiro episódio para prevenir recorrências.
A diferenciação se baseia na tríade: anemia grave, esplenomegalia aguda e sinais de choque. A reticulocitose é presente, ao contrário da anemia aplástica. A ausência de infiltrado pulmonar diferencia da síndrome torácica aguda, e a gravidade da anemia e choque diferencia da crise álgica isolada.
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