Crise Hipoxêmica em Tetralogia de Fallot: Diagnóstico e Manejo

PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2026

Enunciado

Lactente, 4 meses, vem ao pronto atendimento trazido pela mãe com queixa de hipoatividade e cianose importante com início do quadro há 4 horas. Mãe refere que tem cardiopatia congênita, faz seguimento e está aguardando cirurgia. Ao exame físico, paciente apresenta cianose importante saturação periférica de 67%, letárgico, taquipneico, hipoativo. Na ausculta cardíaca, estava taquicárdico FC = 178 bpm, apresentava sopro sistólico discreto em foco pulmonar. CPP= MV + bilateral sem RA, TCS e TIC moderadas, pulsos periféricos presentes e simétricos em quatro membros, porém com cianose importante. Em relação ao caso, assinale a alternativa CORRETA. Referência Bibliográfica: Sociedade Brasileira de Pediatria, Tratado de Pediatria. 6. ed. São Paulo: Editora Manole, 2024.

Alternativas

1. A) Paciente tem coarctação de aorta e com o fechamento do canal arterial, houve piora clínica.
2. B) Paciente apresenta clínica de insuficiência cardíaca com diagnóstico provável CIA.
3. C) Quadro típico de miocardiopatia obstrutiva de ventrículo esquerdo causando baixo débito sistêmico pulmonar.
4. D) Trata se de crise de hipoxemia que pode ocorrer com frequência nos pacientes com tetralogia de Fallot.
5. E) Crise de hipertensão pulmonar por cardiopatia de hiperfluxo que evoluiu para síndrome de Eisenmenger.

Pérola Clínica

Lactente com Tetralogia de Fallot + cianose súbita/hipoatividade → Crise hipoxêmica = Obstrução VD e shunt D-E aumentado.

Resumo-Chave

Crises hipoxêmicas em pacientes com Tetralogia de Fallot são emergências pediátricas caracterizadas por cianose súbita e piora do estado geral, resultantes do aumento do shunt direita-esquerda devido a espasmo infundibular ou hipovolemia. O manejo inicial visa reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo direito e aumentar o fluxo pulmonar.

Contexto Educacional

A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose pulmonar (obstrução da via de saída do ventrículo direito), dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A gravidade da estenose pulmonar determina o grau de cianose e o risco de crises hipoxêmicas. As crises hipoxêmicas, também conhecidas como "spells" ou crises de cianose, são emergências pediátricas que ocorrem principalmente em lactentes com Tetralogia de Fallot. Elas são precipitadas por fatores que aumentam a resistência vascular pulmonar ou diminuem a resistência vascular sistêmica, levando a um aumento do shunt direita-esquerda e, consequentemente, à hipoxemia grave. O reconhecimento e tratamento rápidos são cruciais para prevenir complicações neurológicas e óbito.

Perguntas Frequentes

O que é uma crise hipoxêmica na Tetralogia de Fallot?

É um episódio agudo de cianose intensa, taquipneia e irritabilidade ou letargia, causado por um aumento súbito do shunt direita-esquerda devido a espasmo infundibular ou hipovolemia.

Quais são os principais achados clínicos de uma crise hipoxêmica?

Cianose importante, saturação periférica baixa, taquipneia, irritabilidade ou letargia, e sopro sistólico em foco pulmonar que pode diminuir de intensidade.

Qual a conduta inicial para uma crise hipoxêmica?

Posição joelho-tórax, oxigênio, morfina, beta-bloqueadores (ex: propranolol) para relaxar o infundíbulo, e fluidos intravenosos.

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