Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2020
Um lactente com seis meses de vida, em seguimento com cardiologista devido à tetralogia de Fallot, sem uso de medicação, foi internado por piora das crises de cianose na última semana. Ao exame, paciente cianótico, irritado e choroso, com saturação de oxigênio por oximetria de pulso com valor de 52% e frequência cardíaca de 165 bpm. Com base no quadro do paciente nessa situação hipotética, além de oxigênio suplementar, a conduta mais adequada no momento é
Crise hipercianótica (tet spell) em Fallot → O2, posição joelho-tórax, sedação, expansão volêmica (SF 0,9%) para ↑ RVS.
As crises hipercianóticas na Tetralogia de Fallot são emergências pediátricas caracterizadas por aumento súbito da cianose. O manejo visa reduzir o shunt direita-esquerda através do aumento da resistência vascular sistêmica (RVS) e diminuição do espasmo infundibular, sendo a expansão volêmica com SF 0,9% uma medida inicial eficaz.
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose pulmonar (geralmente infundibular), dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A gravidade da estenose pulmonar determina o grau de cianose e o risco de crises hipercianóticas, ou 'tet spells', que são episódios de cianose súbita e intensa, frequentemente precipitados por choro, alimentação ou defecação, que aumentam o espasmo infundibular e o shunt direita-esquerda. Durante uma crise hipercianótica, o aumento do espasmo do infundíbulo pulmonar e a diminuição da resistência vascular sistêmica (RVS) levam a um maior fluxo de sangue desoxigenado da direita para a esquerda através da CIV, resultando em hipoxemia grave. O diagnóstico é clínico, com piora da cianose e irritabilidade. A conduta inicial visa reverter essa fisiopatologia. Oxigênio suplementar ajuda a combater a hipoxemia, e a posição joelho-tórax aumenta a RVS, diminuindo o shunt. A sedação é crucial para acalmar o lactente e reduzir o consumo de oxigênio. A conduta farmacológica mais adequada após as medidas iniciais é a expansão volêmica com soro fisiológico 0,9%, que aumenta o retorno venoso e, consequentemente, a RVS, reduzindo o shunt direita-esquerda. Se a crise persistir, podem ser utilizados beta-bloqueadores (como propranolol) para relaxar o espasmo infundibular e, em casos refratários, vasopressores (como fenilefrina) para aumentar ainda mais a RVS. A dobutamina e a furosemida não são indicadas, pois a primeira pode diminuir a RVS e a segunda não aborda a causa da cianose.
Os sinais incluem cianose súbita e intensa, irritabilidade, choro inconsolável, taquipneia, e em casos graves, letargia, convulsões e perda de consciência. A saturação de oxigênio cai drasticamente, como visto no caso (52%).
A expansão volêmica com SF 0,9% aumenta o retorno venoso e o volume sanguíneo no ventrículo direito, o que pode aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar e, mais importante, aumenta a resistência vascular sistêmica (RVS), reduzindo o shunt direita-esquerda através da comunicação interventricular.
Outras medidas incluem oxigênio suplementar, posicionamento do paciente em joelho-tórax (que aumenta a RVS), sedação (morfina) para reduzir o choro e a demanda metabólica, e, se necessário, uso de beta-bloqueadores (propranolol) para reduzir o espasmo infundibular e vasopressores (fenilefrina) para aumentar a RVS.
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