Crise Aplástica em Anemia Falciforme: Diagnóstico e Manejo

Santa Casa de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024

Enunciado

Menina de 4 anos, com antecedente de anemia falciforme em acompanhamento com hematologia infantil, é levada ao pronto-socorro infantil com queixa de febre, palidez, inapetência e adinamia há 2 dias. Ao exame físico, a paciente apresenta regular estado geral, descorada 3+/4+, taquicárdica, taquipneica e prostrada. Ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Abdome flácido, sem visceromegalias. Tempo de enchimento capilar < 2 segundos, pulsos periféricos palpáveis, cheios e simétricos.Após o primeiro atendimento, são solicitados os seguintes exames:Hb = 5,3 g/dL - Hb basal da paciente 7,5 mg/dL (VR = 12 a 15 g/dL)Ht = 16,1% (VR = 31 a 43%)Leucócitos = 4.500/mm³ - 60% neutrófilos, todos segmentados (VR = 4.500 a 11.000/mm³)Plaquetas = 155.000/mm³ (150.000 a 350.000/mm³)Reticulócitos = 0,3% (VR = 0,5 a 1,5%)Com base nas informações apresentadas, é correto afirmar que se trata de

Alternativas

1. A) crise hemolítica, em geral desencadeada após quadro infeccioso, e seu manejo envolve transfusão de concentrado de hemácias.
2. B) crise aplástica, habitualmente associada à infecção pelo parvovírus B19, e seu manejo envolve suporte hemodinâmico.
3. C) sequestro esplênico, que é a principal causa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme, e seu manejo envolve a realização de esplenectomia.
4. D) crise vaso-oclusiva dolorosa, associada à lesão tecidual isquêmica, cujo manejo envolve hidratação e analgesia conforme a intensidade da dor.
5. E) síndrome torácica aguda, uma das principais causas de internação em crianças com anemia falciforme, e cujo tratamento inclui antibioticoterapia e oxigenoterapia.

Pérola Clínica

Anemia falciforme + queda Hb + reticulocitopenia = Crise Aplástica (comum por Parvovírus B19).

Resumo-Chave

A crise aplástica em anemia falciforme é caracterizada por uma queda acentuada da hemoglobina e reticulocitopenia, geralmente desencadeada por infecção pelo parvovírus B19. O manejo primário é o suporte transfusional de concentrado de hemácias, visando estabilizar o quadro hemodinâmico.

Contexto Educacional

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia genética que predispõe a diversas complicações, sendo as crises hematológicas uma das mais graves. A crise aplástica é uma complicação aguda caracterizada por uma supressão temporária da eritropoiese medular, resultando em uma queda abrupta dos níveis de hemoglobina e reticulocitopenia. A principal causa da crise aplástica em pacientes com anemia falciforme é a infecção pelo parvovírus B19, que tem tropismo por precursores eritroides. Clinicamente, o paciente apresenta palidez intensa, fadiga, taquicardia e sinais de insuficiência cardíaca de alto débito devido à anemia grave. Os exames laboratoriais revelam hemoglobina muito baixa, hematócrito reduzido e, crucialmente, contagem de reticulócitos diminuída ou ausente. O manejo da crise aplástica é primariamente de suporte, com transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia grave e estabilizar o paciente hemodinamicamente. A maioria dos pacientes se recupera espontaneamente em 1-2 semanas, com a medula óssea retomando a produção de eritrócitos. É vital diferenciar a crise aplástica de outras crises anêmicas, como a hemolítica (com reticulocitose) e o sequestro esplênico (com esplenomegalia aguda e reticulocitose).

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para crise aplástica em anemia falciforme?

Os critérios incluem uma queda abrupta e significativa nos níveis de hemoglobina em relação ao basal do paciente, acompanhada de reticulocitopenia (contagem de reticulócitos muito baixa ou ausente), indicando supressão da eritropoiese medular.

Qual o papel do parvovírus B19 na crise aplástica da anemia falciforme?

O parvovírus B19 tem tropismo por precursores eritroides na medula óssea, causando uma supressão temporária da produção de glóbulos vermelhos. Em pacientes com anemia falciforme, que já têm uma vida útil reduzida dos eritrócitos, essa supressão leva a uma anemia grave e aguda.

Qual a conduta inicial no manejo de uma crise aplástica em anemia falciforme?

A conduta inicial é de suporte, focando na estabilização hemodinâmica do paciente. A transfusão de concentrado de hemácias é a principal medida para corrigir a anemia grave e melhorar os sintomas, enquanto a medula óssea se recupera espontaneamente.

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