Crise Adrenal em RN: Diagnóstico e Manejo Urgente

UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025

Enunciado

Recém-nascido aos 25 dias de vida iniciou quadro de vômitos e desidratação grave. A avaliação laboratorial demonstrou: glicemia 55 mg/dL, Na 120 mEq/L, K 6,8 mEq/L. No teste do pezinho, constava 17OHP 120 ng/ml (VR < 51 ng/ml). Com relação a esse caso, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A administração endovenosa de soro fisiológico e hidrocortisona é o mais indicado.
2. B) A conduta inicial mais importante seria repor sódio e glicose.
3. C) Os distúrbios hidroeletrolíticos são decorrentes dos vômitos.
4. D) A conduta inicial mais importante seria medidas para quelar o potássio.
5. E) Não é necessário repor volume.

Pérola Clínica

RN com vômitos, desidratação, hiponatremia, hipercalemia e 17OHP elevado → crise adrenal por Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC).

Resumo-Chave

O quadro clínico de um RN com vômitos, desidratação grave, hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia, associado a um 17-OHP muito elevado no teste do pezinho, é altamente sugestivo de crise adrenal por Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC), forma perdedora de sal. A conduta inicial deve ser a reposição volêmica com soro fisiológico e a administração imediata de hidrocortisona.

Contexto Educacional

A crise adrenal em recém-nascidos é uma emergência pediátrica grave, frequentemente associada à Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC), especialmente a forma perdedora de sal devido à deficiência de 21-hidroxilase. Esta condição, detectável pelo teste do pezinho com elevação da 17-hidroxiprogesterona (17-OHP), manifesta-se tipicamente entre a segunda e quarta semana de vida com vômitos, desidratação, letargia e distúrbios hidroeletrolíticos graves. A epidemiologia da HAC é de aproximadamente 1:15.000 nascidos vivos, e o reconhecimento precoce é vital para a sobrevida. A fisiopatologia da crise adrenal na HAC decorre da deficiência de cortisol e aldosterona. A falta de cortisol leva à hipoglicemia, hipotensão e instabilidade hemodinâmica, enquanto a deficiência de aldosterona causa perda renal de sódio e retenção de potássio, resultando em hiponatremia e hipercalemia. O diagnóstico é clínico-laboratorial, com os achados de 17-OHP elevada, hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia sendo patognomônicos. A conduta inicial é emergencial e visa estabilizar o paciente. Inclui a reposição volêmica agressiva com soro fisiológico para corrigir a desidratação e a hipotensão, e a administração imediata de hidrocortisona endovenosa para repor o cortisol deficiente. A correção da hipercalemia e hipoglicemia também deve ser abordada. O prognóstico depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento, sendo um ponto crítico para a formação do residente.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas de uma crise adrenal em recém-nascidos?

Os sinais incluem vômitos, desidratação grave, letargia, hipotensão, hipoglicemia, hiponatremia e hipercalemia. Em meninas, pode haver genitália ambígua, mas em meninos, o diagnóstico pode ser mais tardio.

Por que a hidrocortisona é crucial no tratamento da crise adrenal?

A hidrocortisona é um glicocorticoide que repõe o cortisol deficiente na Hiperplasia Adrenal Congênita, essencial para reverter a hipotensão, hipoglicemia e estabilizar o paciente, além de ter alguma atividade mineralocorticoide em altas doses.

Qual a importância do teste do pezinho no diagnóstico precoce da Hiperplasia Adrenal Congênita?

O teste do pezinho, ao detectar níveis elevados de 17-hidroxiprogesterona, permite o diagnóstico precoce da HAC antes do desenvolvimento de uma crise adrenal, possibilitando o início da terapia de reposição hormonal e prevenindo complicações graves.

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