UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2025
Uma mulher de 49 anos de idade foi internada por causa de glomerulonefrite rapidamente progressiva. No exame físico, a pressão arterial era 180/90 mmHg, o pulso de 90 bpm, a temperatura de 37,7°C; a palpação do abdome era discretamente dolorosa no quadrante superior direito, sem descompressão positiva ou massas palpáveis; o restante do exame era normal. As fezes eram escuras com sangue oculto positivo. O nível de C3 era 35mg/dl (normal, 86 – 184) e o de C4 < 2 mg/dl (normal 16 – 38). Entre as situações abaixo o diagnóstico mais provável é:
GNRAP + hipocomplementemia C3/C4 + manifestações sistêmicas (dor abdominal, sangramento TGI) → Crioglobulinemia.
A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRAP) associada a hipocomplementemia marcada de C3 e C4, juntamente com manifestações sistêmicas como dor abdominal e sangramento gastrointestinal (sangue oculto positivo), é altamente sugestiva de crioglobulinemia mista. A crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos que pode afetar múltiplos órgãos.
A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRAP) é uma síndrome renal grave caracterizada por rápida perda da função renal, geralmente em semanas a meses, e achados histopatológicos de crescentes em mais de 50% dos glomérulos. O diagnóstico diferencial da GNRAP é amplo e inclui doenças autoimunes, vasculites e infecções. A avaliação laboratorial, incluindo os níveis de complemento, é crucial para direcionar a investigação. No caso apresentado, a presença de GNRAP, hipertensão, dor abdominal, sangramento gastrointestinal (fezes escuras com sangue oculto positivo) e, mais notavelmente, a hipocomplementemia acentuada de C3 e C4 (C3 baixo e C4 muito baixo), aponta fortemente para crioglobulinemia mista. A crioglobulinemia é uma vasculite sistêmica de pequenos e médios vasos, frequentemente associada à infecção crônica pelo vírus da Hepatite C (HCV), que pode causar glomerulonefrite membranoproliferativa ou crioglobulinêmica. A queda de C4 é um marcador distintivo da ativação da via clássica do complemento, característica da crioglobulinemia mista, onde imunocomplexos contendo crioglobulinas se depositam e ativam o sistema complemento. O manejo envolve o tratamento da doença subjacente (como a erradicação do HCV) e imunossupressão para controlar a vasculite e a glomerulonefrite, visando preservar a função renal e controlar as manifestações sistêmicas.
As manifestações são variadas e incluem púrpura palpável, artralgias, neuropatia periférica, fenômeno de Raynaud, e envolvimento renal (glomerulonefrite) e gastrointestinal.
A crioglobulinemia mista é uma vasculite mediada por imunocomplexos que ativam a via clássica do complemento, levando ao consumo de C4 e, secundariamente, de C3, resultando em níveis séricos baixos desses componentes.
A crioglobulinemia mista está fortemente associada à infecção crônica pelo vírus da Hepatite C (HCV), sendo fundamental a pesquisa de HCV em pacientes com essa condição.
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