HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2023
Mulher de 38 anos desenvolve artralgia, púrpura e fraqueza por meses tendo sido diagnosticada com síndrome de crioglobulinemia mista. A causa mais comum desta síndrome é
Crioglobulinemia mista + artralgia, púrpura, fraqueza → investigar Hepatite C, a causa mais comum.
A crioglobulinemia mista é uma vasculite sistêmica causada pela deposição de crioglobulinas. A infecção crônica pelo vírus da hepatite C (HCV) é a causa mais comum, sendo responsável por mais de 80% dos casos. A suspeita deve ser alta em pacientes com a tríade clássica de artralgia, púrpura e fraqueza.
A crioglobulinemia mista é uma síndrome sistêmica caracterizada pela presença de crioglobulinas, que são imunoglobulinas que precipitam reversivelmente em baixas temperaturas e se dissolvem ao aquecimento. A deposição desses imunocomplexos nos vasos sanguíneos leva a uma vasculite de pequenos e médios vasos, resultando em uma ampla gama de manifestações clínicas. A causa mais comum da crioglobulinemia mista é a infecção crônica pelo vírus da hepatite C (HCV), responsável por mais de 80% dos casos. Outras causas incluem doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren) e doenças linfoproliferativas. A tríade clássica de sintomas inclui púrpura palpável, artralgia e fraqueza, mas os pacientes também podem apresentar neuropatia periférica, glomerulonefrite, fenômeno de Raynaud e lesões cutâneas. O diagnóstico é feito pela detecção de crioglobulinas no soro e pela investigação da etiologia subjacente, com destaque para a pesquisa de HCV. O tratamento visa erradicar a infecção por HCV com antivirais de ação direta (DAAs), o que frequentemente leva à remissão da crioglobulinemia. Em casos de vasculite grave ou refratária, podem ser utilizados corticosteroides, imunossupressores ou rituximabe para controlar a inflamação e prevenir danos aos órgãos.
A tríade clássica da crioglobulinemia mista inclui púrpura palpável (geralmente nas extremidades inferiores), artralgia e fraqueza. Outras manifestações podem incluir neuropatia periférica, glomerulonefrite e fenômeno de Raynaud.
O vírus da hepatite C (HCV) induz uma proliferação clonal de linfócitos B que produzem imunoglobulinas com atividade de fator reumatoide, as quais se ligam a outras imunoglobulinas (IgG), formando imunocomplexos que precipitam no frio, causando vasculite.
O tratamento primário é a erradicação do vírus da hepatite C com antivirais de ação direta (DAAs). Além disso, podem ser usados corticosteroides, imunossupressores ou rituximabe para controlar a vasculite e as manifestações sistêmicas.
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