Exorbitismo em Craniossinostoses: Diagnóstico e Síndromes

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2024

Enunciado

Assinale a alternativa correta quanto ao paciente mostrado nas fotos abaixo:

Alternativas

1. A) Na foto A observamos coloboma palpebral bilateral presente na síndrome de Goldenhar.
2. B) O fenômeno observado na foto B está associado ao exorbitismo presente em craniossinostoses sindrômicas.
3. C) O fenômeno observado na foto B é chamado de anotia e está presente da síndrome de Treacher-Collins.
4. D) Provavelmente trata-se de um caso de orbitopatia distireoidana de Graves congênita.

Pérola Clínica

Craniossinostose + órbitas rasas → Exorbitismo (proptose por redução de volume orbitário).

Resumo-Chave

O exorbitismo é a protrusão do globo ocular decorrente de uma cavidade orbitária rasa, típica de craniossinostoses como as síndromes de Crouzon e Apert, diferenciando-se do exoftalmo inflamatório.

Contexto Educacional

As craniossinostoses sindrômicas resultam de mutações, frequentemente no gene FGFR2, que levam à fusão prematura das suturas cranianas. Isso impede o crescimento normal do crânio e da face. No contexto oftalmológico, a hipoplasia do rebordo orbitário e do osso esfenóide resulta em órbitas extremamente rasas. O globo ocular, de tamanho normal, não consegue ser acomodado, gerando o aspecto de 'olhos saltados'. O manejo exige descompressão orbitária e avanços frontofaciais cirúrgicos.

Perguntas Frequentes

O que define o exorbitismo?

É a protrusão anterior do globo ocular causada por uma diminuição do volume da órbita óssea, geralmente devido à hipoplasia do andar médio da face e das paredes orbitárias.

Quais as principais síndromes associadas ao exorbitismo?

As síndromes de Crouzon, Apert e Pfeiffer são as mais comuns, caracterizadas por craniossinostose (fusão prematura de suturas), hipoplasia maxilar e órbitas rasas.

Qual o principal risco ocular nessas condições?

O risco principal é a ceratopatia de exposição devido ao fechamento palpebral incompleto (lagoftalmo), além do risco de neuropatia óptica compressiva ou por estiramento.

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