HSA Guarujá - Hospital Santo Amaro de Guarujá (SP) — Prova 2021
Menina, 5a, é internada em seu terceiro episódio de desidratação em duas semanas. A mãe relata febre intermitente, irritabilidade intercalada com astenia, recusa alimentar há pelo menos quatro semanas, aumento progressivo do débito urinário e diminuição da acuidade visual na última semana. Exames laboratoriais: Na = 155 mEq/L, densidade urinária: 1003, osmolalidade urinária: 175 mOsm/kg. O DIAGNÓSTICO É:
Criança com poliúria, desidratação, hipernatremia, urina diluída + sintomas neurológicos/visuais → Suspeitar craniofaringioma com DI central.
O quadro clínico de poliúria, desidratação recorrente, hipernatremia e urina diluída em uma criança sugere diabetes insipidus. A associação com sintomas neurológicos como febre intermitente, irritabilidade e, crucialmente, diminuição da acuidade visual, aponta para uma lesão suprasselar, sendo o craniofaringioma uma causa comum de diabetes insipidus central em crianças.
O craniofaringioma é um tumor congênito raro, de origem epitelial, que se desenvolve na região suprasselar, próximo à hipófise e ao hipotálamo. Embora benigno histologicamente, sua localização estratégica pode causar uma série de sintomas neurológicos, endócrinos e visuais devido à compressão de estruturas adjacentes. É um dos tumores cerebrais mais comuns em crianças, com pico de incidência entre 5 e 14 anos, e é uma causa importante de diabetes insipidus central. O quadro clínico do craniofaringioma é variado e insidioso. Os sintomas endócrinos são frequentes e incluem deficiência de hormônio de crescimento (levando a baixa estatura), hipotireoidismo, hipogonadismo e, notavelmente, diabetes insipidus central. Este último se manifesta por poliúria (aumento do débito urinário), polidipsia (sede excessiva), desidratação e hipernatremia, com urina diluída. Sintomas neurológicos como cefaleia, náuseas, vômitos e alterações de comportamento também podem ocorrer. A compressão do quiasma óptico resulta em distúrbios visuais, como diminuição da acuidade visual ou hemianopsia bitemporal, que são sinais de alerta importantes. O diagnóstico é feito pela combinação da clínica, exames laboratoriais (eletrólitos, osmolalidade sérica e urinária, perfil hormonal) e exames de imagem, como a ressonância magnética de crânio, que revela a massa suprasselar. O tratamento é predominantemente cirúrgico, visando a ressecção completa do tumor, embora a radioterapia possa ser utilizada em casos de ressecção incompleta ou recorrência. O manejo pós-operatório frequentemente requer reposição hormonal devido ao hipopituitarismo.
Os principais sinais são poliúria (aumento do débito urinário), polidipsia (aumento da sede), desidratação recorrente, hipernatremia e urina muito diluída (baixa densidade e osmolalidade urinária).
O craniofaringioma é um tumor suprasselar que pode comprimir o quiasma óptico ou os nervos ópticos, resultando em alterações visuais como diminuição da acuidade visual ou defeitos de campo visual.
Uma baixa densidade urinária (próxima a 1000) e baixa osmolalidade urinária em um paciente com hipernatremia e poliúria são indicativos de diabetes insipidus, pois o rim não consegue concentrar a urina adequadamente.
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