UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Homem, 60 anos, apresenta cefaleia e perda visual. TC: massa supra selar sólida e parcialmente calcificada. A principal hipótese é de um tumor benigno que se origina de remanescentes da bolsa de Rathke. Pode-se afirmar que o tumor em questão é o:
Massa supra selar calcificada + cefaleia/perda visual, originada da bolsa de Rathke = Craniofaringioma.
O craniofaringioma é um tumor benigno que se desenvolve a partir de remanescentes epiteliais da bolsa de Rathke, uma estrutura embrionária. Sua localização supra selar e a presença de calcificações na tomografia são características marcantes, frequentemente causando sintomas como cefaleia e distúrbios visuais devido à compressão de estruturas adjacentes.
O craniofaringioma é um tumor benigno raro, mas clinicamente significativo, que representa cerca de 5-10% de todos os tumores cerebrais em crianças e adolescentes, embora possa ocorrer em adultos. Sua importância reside na sua localização crítica na região selar e supra selar, próximo ao quiasma óptico, hipotálamo e hipófise, o que leva a uma variedade de sintomas neurológicos, visuais e endócrinos. Este tumor se desenvolve a partir de remanescentes epiteliais da bolsa de Rathke, uma estrutura embrionária que forma a adeno-hipófise. A apresentação clínica é variável, mas sintomas como cefaleia, perda visual (especialmente hemianopsia bitemporal), e disfunções endócrinas (como deficiência de hormônio do crescimento, hipotireoidismo, hipogonadismo e diabetes insipidus) são comuns. O diagnóstico é fortemente sugerido por exames de imagem, como TC e RM, que tipicamente revelam uma massa supra selar, muitas vezes com componentes císticos e calcificações. O tratamento primário do craniofaringioma é a ressecção cirúrgica, com o objetivo de remover o máximo de tumor possível, preservando as estruturas adjacentes. Em casos de ressecção incompleta ou tumores recorrentes, a radioterapia pode ser utilizada. Devido à proximidade com estruturas vitais, a cirurgia pode resultar em sequelas endócrinas e visuais, exigindo acompanhamento multidisciplinar e terapia de reposição hormonal a longo prazo.
Os sintomas do craniofaringioma são variados e dependem do tamanho e localização do tumor, mas frequentemente incluem cefaleia, distúrbios visuais (como hemianopsia bitemporal), disfunção endócrina (deficiência de GH, hipotireoidismo, diabetes insipidus) e alterações cognitivas ou comportamentais.
A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são essenciais para o diagnóstico. A TC pode evidenciar calcificações na região supra selar, enquanto a RM detalha a extensão do tumor, sua relação com estruturas adjacentes e a presença de componentes císticos e sólidos.
O craniofaringioma se origina de remanescentes epiteliais da bolsa de Rathke, uma invaginação do ectoderma oral que dá origem ao lobo anterior da hipófise. Essa origem explica sua localização típica na região selar e supra selar.
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