Craniofaringeoma: Diagnóstico Clínico e Manifestações Visuais

INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2017

Enunciado

Um menino com 5 anos e 11 meses de idade faz seguimento de rotina em Unidade Básica de Saúde desde o nascimento, sem antecedentes mórbidos relevantes. Em sua última consulta, há um ano, sua estatura era de 110 cm; na consulta atual está medindo 111 cm. Há 4 meses, passou a apresentar cefaleia holocraniana diária, de intensidade moderada a forte e dificuldade visual. A avaliação oftalmológica revelou hemianopsia bitemporal. A principal hipótese diagnóstica para esse caso é:

Alternativas

  1. A) Cordoma.
  2. B) Schwannoma.
  3. C) Craniofaringeoma.
  4. D) Tumor do plexo coroide.

Pérola Clínica

Criança com baixa estatura + Hemianopsia bitemporal → Pensar em Craniofaringeoma.

Resumo-Chave

O craniofaringeoma é um tumor benigno, mas localmente invasivo, derivado da bolsa de Rathke, que comprime o quiasma óptico e a haste hipofisária.

Contexto Educacional

O craniofaringeoma representa cerca de 6-10% dos tumores cerebrais pediátricos. Embora histologicamente benigno (Grau I da OMS), seu manejo é desafiador devido à proximidade com estruturas vitais como o hipotálamo, quiasma óptico e artérias do polígono de Willis. O diagnóstico precoce é crucial para preservar a visão e minimizar sequelas endócrinas permanentes. O tratamento geralmente envolve ressecção cirúrgica, muitas vezes seguida de radioterapia para controle de resíduos tumorais.

Perguntas Frequentes

Por que o craniofaringeoma causa hemianopsia bitemporal?

O craniofaringeoma localiza-se frequentemente na região supraselar. À medida que o tumor cresce, ele exerce pressão mecânica sobre as fibras nervosas que cruzam no quiasma óptico. Essas fibras cruzadas são responsáveis pela visão do campo temporal de ambos os olhos. A compressão central do quiasma interrompe a condução desses impulsos, resultando na perda da visão nas metades externas (temporais) de ambos os campos visuais, um achado clássico e localizador para lesões selares e supraselares.

Qual a relação entre o tumor e a baixa estatura?

O tumor pode comprimir a glândula hipófise anterior ou a haste hipofisária, interferindo na produção ou liberação de hormônios tróficos. A deficiência do Hormônio do Crescimento (GH) é a endocrinopatia mais comum associada ao craniofaringeoma, levando à desaceleração do crescimento linear e baixa estatura. Além do GH, pode haver deficiência de TSH, ACTH e gonadotrofina, configurando um quadro de pan-hipopituitarismo.

Quais os achados radiológicos típicos do craniofaringeoma?

Na neuroimagem (TC ou RM), o craniofaringeoma (especialmente o tipo adamantinomatoso, comum em crianças) apresenta-se frequentemente como uma massa heterogênea com três componentes: cístico (com conteúdo rico em cristais de colesterol, assemelhando-se a 'óleo de motor'), sólido e calcificações. A presença de calcificações na região supraselar em uma criança com sintomas visuais e endócrinos é altamente sugestiva de craniofaringeoma.

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