CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2009
Todas as fotos representadas abaixo referem-se à mesma doença ocular congênita. Qual dos achados está mais frequentemente relacionado com esta condição?
Córnea plana → Curvatura < 38D + esclerocórnea periférica + alta hipermetropia.
A córnea plana é uma anomalia congênita caracterizada pela redução severa da curvatura corneana, frequentemente associada à esclerocórnea, onde o limbo é mal definido e a periferia corneana é opacificada.
A córnea plana e a esclerocórnea fazem parte de um espectro de disgenesias do segmento anterior. Na esclerocórnea, o tecido escleral 'invade' a córnea, tornando o limbo indistinguível. A fisiopatologia envolve uma falha na diferenciação das células da crista neural durante a embriogênese ocular. O diagnóstico diferencial inclui outras causas de opacidade corneana congênita (STUMP: Sclerocornea, Tears in Descemet, Ulcers, Metabolic, Peters anomaly). O reconhecimento da córnea plana é vital para o planejamento cirúrgico, especialmente em casos de catarata, devido ao achatamento extremo que altera os cálculos de lente intraocular.
A córnea plana é definida por uma curvatura corneana extremamente baixa, geralmente inferior a 38 Dioptrias (podendo chegar a 20D). Clinicamente, observa-se uma córnea que se assemelha à curvatura da esclera adjacente, resultando em uma câmara anterior rasa e erro refrativo de alta hipermetropia. É frequentemente acompanhada de esclerocórnea, onde a margem limbar é indistinguível.
Existem duas formas principais: a autossômica dominante (CNA1), geralmente mais leve, e a autossômica recessiva (CNA2), que tende a ser mais grave e associada a mutações no gene KERA, que codifica o ceratocan. A forma recessiva apresenta alterações mais pronunciadas na transparência corneana e maior associação com outras malformações oculares.
Além da baixa acuidade visual por ambliopia refrativa (hipermetropia), pacientes podem apresentar glaucoma de ângulo fechado devido à câmara anterior rasa, catarata congênita, microftalmia e colobomas. O manejo foca na correção óptica precoce e monitoramento da pressão intraocular.
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