CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2023
Pacientes 50 anos, feminino, apresenta redução progressiva da acuidade visual bilateral há cerca de 5 anos, acompanhada de nictalopia e distúrbio da visão de cores. Ao exame, apresenta os achados abaixo. Qual exame complementar melhor corrobora o diagnóstico?
Nictalopia + Lesões ovoides hipopigmentadas + HLA-A29 (+) = Coriorretinopatia de Birdshot.
A Coriorretinopatia de Birdshot é uma uveíte posterior autoimune fortemente associada ao HLA-A29, caracterizada por lesões coroidais multifocais e disfunção eletrofisiológica progressiva.
A Coriorretinopatia de Birdshot é uma forma distinta de uveíte posterior crônica e bilateral. Sua fisiopatologia está intimamente ligada à imunidade mediada por células T e ao complexo maior de histocompatibilidade, especificamente o HLA-A29. A doença tem um curso indolente, mas progressivo, exigindo frequentemente terapia imunossupressora sistêmica de longo prazo (como corticoides, ciclosporina ou biológicos) para preservar a função visual. O diagnóstico diferencial inclui outras síndromes de 'white dots' (pontos brancos), como a epiteliopatia pigmentar placoide multifocal posterior aguda (APMPPE) e a coroidite multifocal, mas nenhuma apresenta a associação genética tão robusta quanto o Birdshot. O acompanhamento deve ser rigoroso, utilizando campo visual, ERG e tomografia de coerência óptica (OCT) para monitorar edema macular e atrofia retiniana.
O HLA-A29 é o marcador genético com a associação mais forte conhecida entre um antígeno leucocitário humano e uma doença específica. Mais de 95% (frequentemente citado como 98-100%) dos pacientes com Coriorretinopatia de Birdshot são positivos para o alelo HLA-A29. Devido a essa altíssima especificidade e sensibilidade, o teste é considerado um critério essencial para o diagnóstico. A presença do HLA-A29 em um paciente com uveíte posterior e lesões coroidais ovoides hipopigmentadas confirma praticamente o diagnóstico, enquanto um resultado negativo deve levar o clínico a considerar fortemente diagnósticos alternativos.
Os pacientes geralmente são adultos de meia-idade, de ascendência caucasiana, que se queixam de redução progressiva da visão, moscas volantes, nictalopia (cegueira noturna) e distúrbios na percepção de cores (discromatopsia). Ao exame de fundo de olho, observam-se múltiplas lesões coroidais profundas, de cor creme ou amarelada, ovais ou arredondadas, que irradiam do nervo óptico em direção à periferia, assemelhando-se aos balins de uma espingarda (birdshot). Além das lesões, pode haver vitrite leve, vasculite retiniana e edema macular cistoide, que é a principal causa de perda visual central.
O eletrorretinograma (ERG) de campo total é uma ferramenta crucial para monitorar a progressão da Coriorretinopatia de Birdshot e a resposta ao tratamento. A doença causa uma disfunção generalizada da retina, e o ERG frequentemente mostra uma redução na amplitude da onda b e um prolongamento do tempo implícito (latência) dos potenciais oscilatórios e da resposta de 30 Hz (cones). Mudanças no ERG podem preceder a perda visual subjetiva ou alterações visíveis no fundo de olho, servindo como um biomarcador objetivo para decidir sobre a intensificação da terapia imunossupressora para prevenir danos retinianos irreversíveis.
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