CIV e Insuficiência Aórtica: Síndrome de Laubry-Pezzi

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025

Enunciado

Menina, 2a, é trazida para consulta de puericultura com história de dispneia aos moderados esforços associada à palidez. Nega outras queixas. Em uso de furosemida. Antecedentes pessoais: cardiopatia congênita (comunicação interventricular com repercussão hemodinâmica) Peso no escore Z-3 e estatura Z-1. Ausculta cardíaca evidenciou sopro holosistólico 3+ em rebordo esternal esquerdo e sopro diastólico 1+ em foco aórtico. Qual o provável achado anatômico evolutivo e conduta adequada neste momento?

Alternativas

  1. A) Surgimento de insuficiência aórtica; encaminhar para cirurgia.
  2. B) Surgimento de banda muscular subpulmonar; encaminhar para cirurgia.
  3. C) Evolução para hipertensão pulmonar; solicitar cateterismo.
  4. D) Redução do shunt E-D; manter furosemida e aguardar evolução.

Pérola Clínica

CIV + Sopro diastólico novo = Insuficiência Aórtica (Laubry-Pezzi) → Indicação Cirúrgica.

Resumo-Chave

A evolução de uma CIV com o surgimento de insuficiência aórtica (Síndrome de Laubry-Pezzi) ocorre pelo prolapso da cúspide aórtica devido ao efeito Venturi do shunt, exigindo correção cirúrgica.

Contexto Educacional

A Comunicação Interventricular (CIV) é a cardiopatia congênita mais comum. Embora muitas CIVs pequenas fechem espontaneamente, as de moderada a grande repercussão causam hiperfluxo pulmonar e desnutrição (Z-score de peso -3). Uma evolução temida é o dano à valva aórtica. Neste cenário, o sopro holossistólico 3+ indica a CIV persistente, enquanto o sopro diastólico 1+ no foco aórtico denuncia a insuficiência aórtica instalada. O mecanismo fisiopatológico é a sucção da cúspide aórtica pelo orifício da CIV. A conduta é cirúrgica para evitar a progressão da disfunção valvar e tratar a repercussão hemodinâmica que já compromete o crescimento da criança.

Perguntas Frequentes

O que é a Síndrome de Laubry-Pezzi?

A Síndrome de Laubry-Pezzi é uma complicação evolutiva de certas comunicações interventriculares (CIV), especialmente as perimembranosas ou subarteriais. Ela se caracteriza pelo prolapso de uma das cúspides da valva aórtica (geralmente a coronariana direita) para dentro do defeito septal durante a sístole, devido ao efeito Venturi causado pelo fluxo de alta velocidade do ventrículo esquerdo para o direito. Com o tempo, esse estresse mecânico deforma a cúspide, resultando em insuficiência aórtica progressiva. Clinicamente, percebe-se o surgimento de um sopro diastólico aspirativo em foco aórtico, sobreposto ao sopro holossistólico da CIV.

Como o exame físico diferencia a CIV isolada da complicação valvar?

Na CIV isolada com repercussão, o achado clássico é um sopro holossistólico rude em rebordo esternal esquerdo baixo, muitas vezes acompanhado de frêmito. Quando ocorre a evolução para a Síndrome de Laubry-Pezzi, um novo componente surge no exame: um sopro diastólico aspirativo, melhor audível no foco aórtico ou foco aórtico acessório. Além disso, a insuficiência aórtica importante pode gerar sinais de circulação hiperdinâmica, como pulsos amplos (pulso em martelo d'água) e aumento da pressão de pulso. A presença desse sopro diastólico em um paciente com CIV conhecida é um sinal de alerta para lesão valvar estrutural.

Qual a conduta diante da insuficiência aórtica associada à CIV?

A presença de qualquer grau de insuficiência aórtica progressiva associada a uma CIV é uma indicação clássica para intervenção cirúrgica, mesmo que o shunt da CIV em si não seja volumoso o suficiente para causar insuficiência cardíaca grave isoladamente. O objetivo da cirurgia é fechar a comunicação interventricular para eliminar o efeito Venturi e, simultaneamente, realizar a valvuloplastia aórtica para corrigir o prolapso e a regurgitação. Se a cirurgia for retardada, a lesão valvar pode se tornar irreversível, exigindo futuramente a troca valvar por prótese, o que é indesejável em crianças pequenas.

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