Colestase Neonatal: Diagnóstico e Manejo Urgente

HRAC-USP/Centrinho - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru (SP) — Prova 2024

Enunciado

Paciente com 5 semanas de vida, em aleitamento materno exclusivo e nascido a termo. Devido a icterícia, foram solicitados exames: Bilirrubina total: 5,5 mg/dL, bilirrubina indireta: 3,5 mg/dL e bilirrubina direta: 2,0 mg/dL. Assinale a melhor hipótese diagnóstica e as respectivas condutas.

Alternativas

1. A) Síndrome da icterícia do leite materno. Manter a amamentação e observar o ganho ponderal.
2. B) Síndrome da icterícia do leite materno. Suspender amamentação e solicitar exames complementares.
3. C) Colestase neonatal. Investigação urgente e referência a um serviço com hepatologia pediátrica.
4. D) Colestase neonatal. Solicitar ultrassom de abdome, AST/ALT, e sorologias para descartar hepatite neonatal.
5. E) Hiperbilirrubinemia indireta. Investigar hemólise e solicitar ultrassom de abdome.

Pérola Clínica

BD > 1 mg/dL ou > 20% BT em RN = Colestase Neonatal → Investigação urgente.

Resumo-Chave

A elevação da bilirrubina direta (BD) em neonatos é sempre patológica e indica colestase neonatal, que requer investigação urgente para identificar causas tratáveis, como atresia de vias biliares, e evitar danos hepáticos irreversíveis.

Contexto Educacional

A colestase neonatal é uma condição grave caracterizada pela diminuição ou interrupção do fluxo biliar, resultando no acúmulo de bilirrubina direta (conjugada) no sangue. É sempre patológica e requer investigação imediata, pois o atraso no diagnóstico e tratamento pode levar a danos hepáticos irreversíveis, cirrose e necessidade de transplante hepático. A incidência varia, mas é uma das principais causas de doença hepática crônica em crianças. A fisiopatologia envolve a disfunção na captação, conjugação ou excreção da bilirrubina pelos hepatócitos, ou obstrução do fluxo biliar. O principal sinal é a icterícia prolongada (após 14 dias de vida em RN a termo, ou 21 dias em prematuros) com predomínio de bilirrubina direta. Outros sinais incluem acolia fecal (fezes claras), colúria (urina escura) e hepatomegalia. O diagnóstico é laboratorial (BD > 1 mg/dL ou > 20% da BT) e a investigação deve ser abrangente, incluindo ultrassonografia abdominal, testes de função hepática, sorologias para infecções congênitas e testes metabólicos. A conduta inicial é a referência urgente a um centro especializado com hepatologia pediátrica. O tratamento depende da causa subjacente; por exemplo, a atresia de vias biliares requer a cirurgia de Kasai. O manejo de suporte inclui nutrição adequada com triglicerídeos de cadeia média, suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e ácido ursodesoxicólico. O prognóstico varia amplamente conforme a etiologia e a precocidade do tratamento.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios para diagnosticar colestase neonatal?

A colestase neonatal é diagnosticada quando a bilirrubina direta (BD) é maior que 1 mg/dL ou maior que 20% da bilirrubina total (BT), em qualquer idade. É sempre um achado patológico.

Por que a investigação da colestase neonatal é urgente?

A investigação é urgente porque algumas causas, como a atresia de vias biliares, requerem intervenção cirúrgica precoce (cirurgia de Kasai) para evitar cirrose biliar e falência hepática, otimizando o prognóstico.

Quais são as principais causas de colestase neonatal?

As causas são diversas e incluem atresia de vias biliares, deficiência de alfa-1 antitripsina, cisto de colédoco, infecções congênitas (TORCH), doenças metabólicas e genéticas, e colestase intra-hepática familiar progressiva.

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