INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2025
Paciente com cinco semanas de vida, em aleitamento materno exclusivo e nascido a termo. Devido a icterícia, foram solicitados exames: bilirrubina total 5,5 mg/dL e bilirrubina indireta 3,5 mg/dL. Assinale a melhor hipótese diagnóstica e as respectivas condutas.
Icterícia neonatal > 14 dias + bilirrubina direta > 1 mg/dL (se BT < 5) ou > 20% BT → Colestase neonatal = Investigação URGENTE.
A icterícia prolongada em neonatos (após 14 dias em termo ou 21 dias em pré-termo) com predomínio de bilirrubina direta (conjugada) é um sinal de alerta para colestase neonatal. A conduta é investigação urgente para identificar a causa e iniciar tratamento precoce, pois condições como atresia de vias biliares exigem intervenção cirúrgica rápida.
A icterícia neonatal é um achado comum, mas a persistência por mais de 14 dias em neonatos a termo ou 21 dias em pré-termos, especialmente com elevação da bilirrubina direta (conjugada), deve levantar a suspeita de colestase neonatal. Esta condição, que afeta cerca de 1 em cada 2.500 nascidos vivos, é uma emergência pediátrica devido ao risco de lesão hepática progressiva se não tratada precocemente. A identificação e o manejo adequados são cruciais para o prognóstico. A fisiopatologia da colestase neonatal envolve um comprometimento do fluxo biliar, que pode ser intra-hepático ou extra-hepático. As causas são diversas, incluindo atresia de vias biliares, cistos de colédoco, deficiência de alfa-1-antitripsina, infecções congênitas (TORCH), doenças metabólicas e colestase idiopática. O diagnóstico diferencial é amplo e requer uma abordagem sistemática, incluindo exames laboratoriais (bilirrubinas, transaminases, gama-GT, fosfatase alcalina, albumina, coagulograma), ultrassonografia abdominal, sorologias e, por vezes, biópsia hepática ou colangiografia. A conduta inicial, após a suspeita clínica e laboratorial, é a referência imediata a um centro especializado em hepatologia pediátrica. O tratamento depende da etiologia; por exemplo, a atresia de vias biliares é tratada cirurgicamente pela portoenterostomia de Kasai. O atraso no diagnóstico e tratamento pode levar à cirrose biliar, insuficiência hepática e necessidade de transplante hepático. Portanto, a vigilância para icterícia prolongada e a correta interpretação dos níveis de bilirrubina são fundamentais na prática pediátrica.
Suspeita-se de colestase neonatal quando a icterícia persiste por mais de 14 dias em neonatos a termo ou 21 dias em pré-termos, e há elevação da bilirrubina direta (conjugada) > 1 mg/dL se a bilirrubina total for < 5 mg/dL, ou > 20% da bilirrubina total.
A investigação urgente é crucial para identificar causas tratáveis, como a atresia de vias biliares, que requer intervenção cirúrgica (cirurgia de Kasai) antes dos 60-90 dias de vida para evitar danos hepáticos irreversíveis e a necessidade de transplante.
A icterícia do aleitamento materno é de predomínio indireto e benigna, enquanto a colestase neonatal é caracterizada pela elevação da bilirrubina direta. A presença de bilirrubina direta elevada sempre exige investigação.
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