UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2020
RN a termo, com 25 dias de vida, apresenta icterícia desde o início da segunda semana de vida, com piora progressiva. Há 3 dias passou a apresentar urina de cor escura e fezes esbranquiçadas. AP: pré-natal e parto sem intercorrências. Exame físico: peso e estatura adequados para a idade, BEG, ictérico 4+/4, fígado palpável a 3 cm do RCD, com consistência normal. A hipótese diagnóstica e o exame mais adequado para a definição da etiologia são, respectivamente:
RN com icterícia >14 dias, fezes acólicas e urina escura → suspeitar colestase neonatal; biópsia hepática é padrão ouro para etiologia.
A icterícia que persiste após 14 dias de vida em um RN a termo, especialmente quando acompanhada de fezes esbranquiçadas (acolia fecal) e urina escura (colúria), é um sinal de alarme para colestase neonatal. A colestase é uma emergência pediátrica e a biópsia hepática percutânea é o exame mais definitivo para diferenciar suas causas, como a atresia de vias biliares, que requer intervenção cirúrgica precoce.
A icterícia neonatal é um achado comum, mas a persistência além de 14 dias de vida em um recém-nascido a termo (ou 21 dias em prematuros) é um sinal de alarme que exige investigação imediata para descartar colestase. A colestase neonatal é uma condição patológica caracterizada pela diminuição ou interrupção do fluxo biliar, resultando no acúmulo de bilirrubina direta (conjugada) no sangue. O quadro clínico de icterícia prolongada, associado a fezes esbranquiçadas (acolia fecal) e urina escura (colúria), é altamente sugestivo de colestase. A acolia fecal indica obstrução do fluxo biliar para o intestino, enquanto a colúria resulta da excreção renal da bilirrubina conjugada. A hepatomegalia também pode estar presente. A diferenciação etiológica da colestase é crítica, pois algumas causas, como a atresia de vias biliares, requerem intervenção cirúrgica urgente (procedimento de Kasai) para evitar cirrose biliar e falência hepática. A biópsia hepática percutânea, guiada por ultrassonografia, é considerada o exame mais definitivo para estabelecer a etiologia da colestase, fornecendo informações histopatológicas cruciais para o diagnóstico e manejo. A agilidade no diagnóstico e tratamento é fundamental para o prognóstico desses pacientes.
Os principais sinais de alerta são icterícia que persiste após 14 dias de vida em RN a termo (ou 21 dias em prematuros), fezes esbranquiçadas (acolia fecal), urina escura (colúria) e hepatomegalia.
A atresia de vias biliares é uma emergência porque requer intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) antes dos 60 dias de vida para maximizar as chances de sucesso e evitar danos hepáticos irreversíveis, como cirrose biliar.
A dosagem de bilirrubinas séricas é crucial para confirmar a colestase, que é definida por uma bilirrubina direta (ou conjugada) > 1 mg/dL se a bilirrubina total for < 5 mg/dL, ou > 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total for > 5 mg/dL.
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