IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2020
Neonato de 21 dias de vida, com quadro de icterícia progressiva de início aos 15 dias de vida, colúria e hipocolia fecal, sem febre. Trazido ao PA infantil, onde você avaliou e aventou a hipótese de colestase neonatal. Sobre tal achado clínico, julgue os itens que seguem.I. Ao exame físico, é provável que seja encontrada hepatomegalia, além dos sinais relatados anteriormente.II. Nos casos de colestase, assim como na icterícia neonatal fisiológica, ocorre aumento de bilirrubina indireta (não conjugada). A diferenciação dessas etiologias se dá primordialmente pela data de início dos sintomas: quando mais tardio, maior a chance de causa patológica.III. As causas para tal quadro clínico podem ser lesão no hepatócito ou obstrução dos ductos biliares. Em ambos casos, é importante administrar Vitamina K ao paciente, para prevenção de hemorragia.Pode-se afirmar que:
Colestase neonatal: icterícia progressiva >14 dias, colúria, hipocolia, ↑ bilirrubina direta. Hepatomegalia e Vit K são cruciais.
A colestase neonatal é caracterizada por icterícia prolongada com predomínio de bilirrubina direta, colúria e hipocolia fecal. A hepatomegalia é um achado comum e a suplementação de Vitamina K é essencial para prevenir coagulopatias devido à má absorção de vitaminas lipossolúveis.
A colestase neonatal é uma condição grave caracterizada pela diminuição ou interrupção do fluxo biliar, resultando em acúmulo de bilirrubina conjugada (direta) no sangue. Sua incidência é de aproximadamente 1 em 2.500 nascidos vivos e é crucial para o residente reconhecer seus sinais precocemente, pois o atraso no diagnóstico e tratamento pode levar a danos hepáticos irreversíveis, como cirrose biliar. Clinicamente, manifesta-se por icterícia que persiste além de 14 dias de vida, associada a colúria e hipocolia fecal. Ao exame físico, é comum encontrar hepatomegalia. As causas são diversas, incluindo atresia de vias biliares (a mais comum e urgente), deficiência de alfa-1 antitripsina, cistos de colédoco, infecções congênitas e distúrbios metabólicos. A elevação da bilirrubina direta é o marcador laboratorial chave para o diagnóstico. O tratamento depende da etiologia, mas a suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) é fundamental para todos os pacientes com colestase, devido à má absorção. A Vitamina K é particularmente importante para prevenir coagulopatias. No caso de atresia de vias biliares, a cirurgia de Kasai deve ser realizada o mais precocemente possível (idealmente antes dos 60 dias de vida) para melhorar o prognóstico e evitar a necessidade de transplante hepático.
Os principais sinais incluem icterícia progressiva que persiste após 14 dias de vida, colúria (urina escura) e hipocolia ou acolia fecal (fezes claras ou brancas). Hepatomegalia é um achado comum ao exame físico.
A Vitamina K é uma vitamina lipossolúvel, e na colestase, há má absorção de gorduras e, consequentemente, das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). A deficiência de Vitamina K pode levar a coagulopatias graves e hemorragias, sendo a suplementação profilática essencial.
A icterícia fisiológica é de predomínio indireto, aparece após 24h de vida e geralmente se resolve em 14 dias. A colestase, por outro lado, é de predomínio direto (bilirrubina conjugada >20% do total ou >1 mg/dL se total <5 mg/dL), é progressiva, e sempre patológica, exigindo investigação urgente.
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