HSJ - Hospital São José (PR) — Prova 2023
Várias doenças têm sido associadas à Colangite Esclerosante Primária. Qual doença abaixo está mais associada?
Colangite Esclerosante Primária (CEP) → forte associação com Colite Ulcerativa (CU), presente em 70-80% dos casos.
A Colangite Esclerosante Primária é uma doença colestática crônica que frequentemente coexiste com a Colite Ulcerativa, sendo a DII mais comumente associada. Essa associação é crucial para o diagnóstico e manejo, pois a presença de uma deve levar à investigação da outra.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses e dilatações. Sua importância clínica reside na progressão para cirrose, insuficiência hepática e aumento do risco de colangiocarcinoma. A epidemiologia mostra uma prevalência maior em homens jovens e uma forte associação com doenças inflamatórias intestinais (DII), especialmente a Colite Ulcerativa. A fisiopatologia da CEP ainda não é completamente compreendida, mas envolve fatores genéticos, imunológicos e ambientais. O diagnóstico é baseado em achados clínicos (prurido, fadiga, icterícia), laboratoriais (elevação de fosfatase alcalina e gama-GT) e de imagem, sendo a CPRM o método de escolha para visualizar as alterações nos ductos biliares. A suspeita deve ser alta em pacientes com DII, especialmente Colite Ulcerativa, que apresentem alterações em exames de função hepática. O tratamento da CEP é principalmente de suporte, visando aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença. O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é frequentemente utilizado, embora seu impacto na sobrevida seja controverso. O transplante hepático é a única opção curativa para pacientes com doença avançada. O acompanhamento regular é essencial devido ao risco de complicações como colangiocarcinoma, osteoporose e deficiências de vitaminas lipossolúveis.
A Colangite Esclerosante Primária está mais fortemente associada à Colite Ulcerativa, uma doença inflamatória intestinal. Estima-se que 70-80% dos pacientes com CEP também apresentem CU.
As manifestações incluem fadiga, prurido, icterícia, dor abdominal e colangite recorrente. A doença pode progredir para cirrose e insuficiência hepática.
O diagnóstico envolve exames de imagem como colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou colangiografia endoscópica retrógrada (CPER), além de exames laboratoriais que mostram colestase.
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