SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2023
Leia o caso clínico. Nos últimos 3 meses, uma mulher de 45 anos de idade relatou que sua pele se tornou progressivamente amarela. No exame físico, ela estava febril e apresentava icterícia esclerótica e generalizada. As análises laboratoriais mostravam bilirrubina sérica total de 8,9 mg/dL; bilirrubina direta de 6,8 mg/dL; AL sérica de 125 U/L; e AST sérica de 108 U/L. A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante. Qual é a doença do trato gastrintestinal mais provável de coexistir com a doença hepática?
Colangite esclerosante primária (CEP) frequentemente coexiste com colite ulcerativa.
A colangite esclerosante primária é uma doença colestática crônica que causa inflamação e fibrose dos ductos biliares. Ela está fortemente associada à doença inflamatória intestinal, especialmente a colite ulcerativa, que deve ser investigada em pacientes com CEP.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, fibrose e estenose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Essa condição leva à colestase crônica, cirrose biliar e, eventualmente, insuficiência hepática. É mais comum em homens jovens e de meia-idade, mas pode afetar mulheres. O diagnóstico de CEP é suspeitado em pacientes com icterícia colestática, prurido e elevação de enzimas hepáticas (principalmente fosfatase alcalina e bilirrubina direta). A biópsia hepática pode mostrar características de colangite esclerosante, mas o diagnóstico definitivo é frequentemente feito por colangiografia (CPMR ou CPER), que revela o padrão clássico de 'contas de rosário' devido a estenoses e dilatações dos ductos biliares. Uma característica marcante da CEP é sua forte associação com a doença inflamatória intestinal (DII), particularmente a colite ulcerativa, que coexiste em 60-80% dos casos de CEP. Portanto, a investigação de DII é fundamental em pacientes com diagnóstico de CEP. O tratamento é principalmente de suporte, com ácido ursodesoxicólico e, em casos avançados, transplante hepático.
Os pacientes com CEP podem apresentar fadiga, prurido, icterícia, dor abdominal e perda de peso. Laboratorialmente, é comum encontrar elevação de fosfatase alcalina, gama-GT e bilirrubina direta, indicando colestase.
A associação entre CEP e colite ulcerativa é bem estabelecida, ocorrendo em cerca de 60-80% dos pacientes com CEP. Acredita-se que mecanismos autoimunes e genéticos compartilhados desempenhem um papel nessa coexistência.
O diagnóstico de CEP é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (padrão colestático), colangiografia (colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR ou colangiopancreatografia endoscópica retrógrada - CPER) mostrando estenoses e dilatações dos ductos biliares, e biópsia hepática (embora não seja sempre necessária para o diagnóstico).
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