HOB - Hospital Oftalmológico de Brasília (DF) — Prova 2015
Considere um paciente de 38 anos de idade, sexo masculino, há trinta dias com quadro de prurido generalizado, fadiga, desconforto abdominal no quadrante superior direito e perda ponderal. Os exames laboratoriais mostraram elevação dos níveis séricos de fosfatase alcalina, gama glutamiltransferase e, em menor escala, das aminotransferases. Os valores das bilirrubinas séricas eram normais. A ecografia hepática não mostrou anormalidades. A colangiorressonância mostrou estreitamentos e irregularidades em vários pontos da via biliar, com aspecto de “colar de contas”. Na situação, qual doença deve ser investigada por coexistir entre 60% e 80% dos casos?
Colangite Esclerosante Primária (CEP) = prurido, colestase, colangiorressonância 'colar de contas' → investigar Doença Inflamatória Intestinal (DII).
O quadro clínico e laboratorial (prurido, fadiga, colestase com FA e GGT elevadas, bilirrubinas normais) associado à imagem de 'colar de contas' na colangiorressonância é altamente sugestivo de Colangite Esclerosante Primária (CEP). A forte associação entre CEP e Doença Inflamatória Intestinal (DII), especialmente Retocolite Ulcerativa, torna a investigação de DII mandatória.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses e dilatações que resultam em cirrose biliar e insuficiência hepática. É mais comum em homens jovens e de meia-idade. O quadro clínico inicial é insidioso, com sintomas como prurido, fadiga, icterícia intermitente, dor abdominal e perda de peso, refletindo a colestase crônica. O diagnóstico da CEP é baseado na combinação de achados clínicos, laboratoriais (elevação persistente de fosfatase alcalina e GGT, com aminotransferases e bilirrubinas variáveis) e de imagem. A colangiorressonância (CPRM) é o método de escolha, revelando o padrão clássico de 'colar de contas' devido a múltiplos estreitamentos e dilatações dos ductos biliares. A biópsia hepática pode ser útil, mas não é essencial para o diagnóstico se a CPRM for típica e outras causas de colestase secundária forem excluídas. Um ponto crucial na CEP é sua forte associação com a Doença Inflamatória Intestinal (DII), especialmente a retocolite ulcerativa, que está presente em 60% a 80% dos pacientes com CEP. Essa associação é tão significativa que a investigação de DII é mandatória em todos os pacientes diagnosticados com CEP, mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais. O manejo da CEP é complexo e foca no alívio dos sintomas, prevenção de complicações e, em estágios avançados, transplante hepático. A identificação e o tratamento da DII concomitante são parte integrante do cuidado.
Os pacientes com CEP frequentemente apresentam prurido, fadiga, dor abdominal no quadrante superior direito e perda ponderal. Laboratorialmente, há elevação de fosfatase alcalina e gama glutamiltransferase, com aminotransferases e bilirrubinas que podem estar normais ou levemente elevadas.
O achado mais característico na colangiorressonância é o aspecto de 'colar de contas', que se refere a múltiplos estreitamentos e dilatações irregulares das vias biliares intra e/ou extra-hepáticas.
A Doença Inflamatória Intestinal (DII), particularmente a retocolite ulcerativa, coexiste em 60-80% dos pacientes com CEP. A identificação da DII é crucial para o manejo integrado do paciente, pois ambas as condições podem influenciar o prognóstico e o tratamento.
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