Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2022
Assinale a alternativa que contém uma causa secundária de colangite esclerosante relevante para um diagnóstico diferencial de colangite esclerosante primária.
Biliopatia portal → causa secundária de colangite esclerosante, importante no diferencial da primária.
É crucial diferenciar a colangite esclerosante primária (CEP) de causas secundárias, pois o manejo e prognóstico podem variar significativamente. A biliopatia portal é uma causa secundária relevante que pode mimetizar a CEP.
A colangite esclerosante é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, que pode levar à cirrose e insuficiência hepática. É fundamental distinguir a forma primária (CEP), uma doença autoimune idiopática frequentemente associada à doença inflamatória intestinal, das formas secundárias. A fisiopatologia da CEP envolve mecanismos autoimunes e inflamatórios que resultam na destruição progressiva dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. O diagnóstico da CEP é feito pela colangiografia (CPRE ou colangio-RM) que mostra estenoses multifocais e dilatações ("contas de rosário"), juntamente com biópsia hepática e exclusão de causas secundárias. As causas secundárias de colangite esclerosante são diversas e incluem biliopatia portal, colangite isquêmica, colangite associada a IgG4, obstrução biliar crônica, infecções e exposição a toxinas. A biliopatia portal, em particular, é uma causa importante a ser considerada no diagnóstico diferencial, pois pode apresentar achados colangiográficos semelhantes à CEP. O tratamento das formas secundárias foca na resolução da causa subjacente, enquanto a CEP não tem tratamento curativo além do transplante hepático.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença autoimune idiopática, enquanto a colangite esclerosante secundária possui causas identificáveis, como isquemia biliar, infecções ou biliopatia portal.
As causas secundárias incluem biliopatia portal, colangite isquêmica, colangite associada a IgG4, obstrução biliar crônica, infecções (HIV, CMV) e exposição a toxinas.
A biliopatia portal pode levar a alterações isquêmicas e inflamatórias nos ductos biliares, mimetizando a colangite esclerosante primária, sendo um importante diagnóstico diferencial que exige atenção.
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