FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2015
A doença com maior probabilidade de estar associada a um quadro de icterícia progressiva acompanhado de uma CPRE que revela uma via biliar de calibre muito diminuído em toda sua extensão, é:
Icterícia + CPRE com via biliar estenosada difusamente → Colangite Esclerosante Primária (CEP), frequentemente associada à Retocolite Ulcerativa.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses difusas. É fortemente associada à Retocolite Ulcerativa, sendo a causa mais provável de icterícia progressiva com via biliar diminuída em toda extensão em um paciente com DII.
A icterícia progressiva é um sinal clínico que sempre demanda investigação, podendo indicar desde condições benignas até doenças hepáticas e biliares graves. Quando acompanhada de achados em exames de imagem como a CPRE, que revela uma via biliar de calibre diminuído em toda sua extensão, o leque diagnóstico se estreita. Nesse cenário, a Colangite Esclerosante Primária (CEP) emerge como uma forte suspeita. A CEP é uma colangiopatia crônica caracterizada por inflamação e fibrose progressiva dos ductos biliares, que leva a estenoses multifocais e dilatações, resultando em colestase e, eventualmente, cirrose biliar. A associação mais marcante da CEP é com as doenças inflamatórias intestinais (DII), particularmente a Retocolite Ulcerativa (RCU), que está presente na maioria dos pacientes com CEP. Para o residente, reconhecer essa correlação é fundamental para o diagnóstico diferencial e manejo de pacientes com icterícia colestática e DII, pois a CEP pode preceder, ser concomitante ou surgir após o diagnóstico da DII.
A Colangite Esclerosante Primária é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, levando a estenoses e dilatações que resultam em cirrose biliar e insuficiência hepática.
A CEP está fortemente associada às doenças inflamatórias intestinais (DII), especialmente a Retocolite Ulcerativa (RCU), que ocorre em cerca de 70-80% dos pacientes com CEP.
A Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE) ou a Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (CPRM) são exames chave, revelando o padrão característico de estenoses multifocais e dilatações dos ductos biliares, conhecido como 'contas de rosário'.
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