UFG/HC - Hospital das Clínicas da UFG - Goiânia (GO) — Prova 2022
Leia o caso clínico a seguir.Nos últimos três meses, uma mulher de 45 anos de idade relatou que sua pele tornou-se progressivamente amarela. No exame físico, ela estava febril e apresentava icterícia esclerótica e generalizada. As análises laboratoriais mostravam bilirrubina sérica total de 8,9 mg/dL; bilirrubina direta de 6,8 mg/dL; AL sérica de 125 U/L; e AST sérica de 108 U/L. A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante. De acordo com os achados, qual das seguintes doenças do trato gastrointestinal é a mais provável de coexistir com a doença hepática?
Colangite Esclerosante Primária (CEP) = Forte associação com Colite Ulcerativa.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica que se caracteriza pela inflamação e fibrose dos ductos biliares. É fortemente associada a doenças inflamatórias intestinais, especialmente a colite ulcerativa, sendo crucial investigar essa coexistência.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, que pode levar à cirrose biliar, insuficiência hepática e colangiocarcinoma. É uma condição de etiologia autoimune, embora a patogênese exata ainda não seja totalmente compreendida. A apresentação clínica típica inclui icterícia, prurido, fadiga e dor abdominal, com elevação de marcadores de colestase como fosfatase alcalina e gama-glutamil transferase, além de bilirrubina direta. Um dos aspectos mais importantes da CEP, e frequentemente cobrado em questões de residência, é sua forte associação com outras doenças autoimunes, em particular as doenças inflamatórias intestinais (DII). Entre as DII, a Colite Ulcerativa (CU) é a mais prevalente em pacientes com CEP, ocorrendo em aproximadamente 60-80% dos casos. Essa coexistência sugere mecanismos imunológicos compartilhados. A presença de CEP em um paciente com CU pode influenciar o curso e o manejo de ambas as doenças, e vice-versa. Portanto, diante de um diagnóstico de CEP, a investigação para Colite Ulcerativa é mandatória, geralmente por meio de colonoscopia com biópsias. Da mesma forma, pacientes com CU devem ser monitorados para o desenvolvimento de CEP, especialmente se apresentarem alterações nos testes de função hepática. Compreender essa associação é crucial para o diagnóstico precoce, manejo integrado e melhor prognóstico para os pacientes, sendo um conhecimento indispensável para gastroenterologistas, hepatologistas e clínicos gerais.
A Colite Ulcerativa é a doença gastrointestinal mais fortemente associada à CEP, ocorrendo em cerca de 60-80% dos pacientes com CEP.
Os sintomas incluem icterícia, prurido, fadiga, dor abdominal no quadrante superior direito, febre e perda de peso, resultantes da colestase e inflamação dos ductos biliares.
O diagnóstico da CEP é baseado em achados laboratoriais de colestase (↑ FA, GGT, bilirrubina direta), colangiografia (colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR ou colangiopancreatografia endoscópica retrógrada - CPER) mostrando estenoses e dilatações dos ductos biliares, e biópsia hepática em casos selecionados.
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