Colangite Esclerosante Primária: Histologia e Diagnóstico

UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2021

Enunciado

Na colangite esclerosante primária, o achado característico no exame histológico é:

Alternativas

1. A) Pseudolóbulos delimitados por tecido fibroso.
2. B) Fibrose periductal em “casaca de cebola”.
3. C) Presença de gotas de gordura nos hepatócitos.
4. D) Granulomas e ou nódulos fibróticos no tecido hepático.
5. E) Hepatócitos com núcleos glicogenados e balonizados.

Pérola Clínica

Colangite Esclerosante Primária (CEP) = fibrose periductal em "casaca de cebola" na histologia.

Resumo-Chave

A colangite esclerosante primária é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose progressiva dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. O achado histopatológico clássico é a fibrose concêntrica periductal, que confere o aspecto de "casaca de cebola" aos ductos biliares.

Contexto Educacional

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva, de etiologia autoimune ou multifatorial, que afeta os ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. É uma condição rara, mas grave, que pode levar à cirrose biliar, insuficiência hepática e colangiocarcinoma. O diagnóstico preciso é fundamental para o manejo e prognóstico. A fisiopatologia da CEP envolve inflamação crônica e fibrose dos ductos biliares, resultando em estenoses e dilatações. Embora o diagnóstico seja frequentemente sugerido pela colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou colangiografia endoscópica retrógrada (CPER), a biópsia hepática é crucial para confirmar o diagnóstico e avaliar a extensão da doença. O achado histopatológico clássico e quase patognomônico é a fibrose periductal concêntrica, conhecida como "fibrose em casaca de cebola". O tratamento da CEP é principalmente de suporte, visando aliviar os sintomas da colestase e retardar a progressão da doença, com o ácido ursodesoxicólico sendo a medicação mais utilizada. No entanto, o transplante hepático é a única opção curativa para a doença avançada. O acompanhamento regular para rastreamento de colangiocarcinoma é essencial devido ao risco aumentado.

Perguntas Frequentes

Qual é o achado histológico mais característico da colangite esclerosante primária?

O achado histológico mais característico da colangite esclerosante primária é a fibrose periductal concêntrica, que confere o aspecto de "casaca de cebola" (onion skin fibrosis) aos ductos biliares.

O que é a colangite esclerosante primária?

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e cirrose biliar.

Quais outras doenças hepáticas podem ser confundidas com a CEP na biópsia?

Outras doenças hepáticas como a cirrose biliar primária (que apresenta granulomas e destruição ductal) ou a colangite autoimune podem ter sobreposição clínica, mas a fibrose em "casaca de cebola" é um achado distintivo da CEP.

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