Colangite Esclerosante Primária: Manifestações e Prurido

SMA Volta Redonda - Secretaria Municipal de Saúde (RJ) — Prova 2022

Enunciado

Assinale a alternativa INCORRETA sobre a colangite esclerosante primária.

Alternativas

1. A) É uma síndrome colestática crônica que se caracteriza por inflamação e fibrose difusas que acometem toda a árvore biliar e causam colestase crônica.
2. B) As alterações patológicas que podem ocorrer na CEP mostram proliferação dos ductos biliares, assim como ductopenia e colangite fibrosa (pericolangite).
3. C) As manifestações clínicas são fadiga, prurido, esteatorreia, deficiências de vitaminas lipossolúveis e suas consequências associadas.
4. D) O prurido se correlaciona com a gravidade da doença e não está relacionado com a colestase.
5. E) O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear (p-ANCA, de perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody), é positivo em cerca de 65% dos pacientes.

Pérola Clínica

Prurido na CEP é sintoma colestático comum e correlaciona-se com a gravidade da colestase, não o contrário.

Resumo-Chave

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica que afeta a árvore biliar. O prurido é uma manifestação clínica comum e está diretamente relacionado à colestase, sendo um dos sintomas mais incômodos para os pacientes e um indicador da gravidade da obstrução biliar e acúmulo de ácidos biliares.

Contexto Educacional

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepática crônica progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, que culmina em cirrose e insuficiência hepática. É uma condição importante para o residente devido à sua associação com doenças autoimunes, como a doença inflamatória intestinal, e ao risco aumentado de colangiocarcinoma. O diagnóstico e manejo dos sintomas, como o prurido colestático, são cruciais para a qualidade de vida do paciente. As manifestações clínicas da CEP incluem fadiga, prurido, icterícia, esteatorreia e deficiências de vitaminas lipossolúveis. O prurido é um sintoma clássico da colestase e sua intensidade geralmente reflete a gravidade do acúmulo de ácidos biliares, sendo um ponto importante a ser compreendido. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear (p-ANCA) é positivo em cerca de 65% dos pacientes, auxiliando no diagnóstico. O tratamento é principalmente de suporte, com o transplante hepático sendo a única cura definitiva para a doença avançada.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características patológicas da colangite esclerosante primária?

A CEP é caracterizada por inflamação e fibrose difusas da árvore biliar intra e/ou extra-hepática, levando à estenose e dilatação dos ductos biliares, com proliferação ductal, ductopenia e pericolangite.

Qual a associação mais comum da colangite esclerosante primária?

A CEP está fortemente associada à doença inflamatória intestinal (DII), especialmente à retocolite ulcerativa, que está presente em cerca de 70-80% dos pacientes com CEP.

Como o prurido colestático é manejado na colangite esclerosante primária?

O manejo do prurido colestático na CEP envolve medidas gerais e farmacológicas, como colestiramina, rifampicina, naltrexona e, em casos refratários, pode-se considerar a plasmaférese ou, em última instância, o transplante hepático.

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