UFRN/HUOL - Hospital Universitário Onofre Lopes - Natal (RN) — Prova 2020
Paciente de 10 anos, acompanhado no ambulatório de Gastroenterologia infantil com diagnóstico de Retocolite Ulcerativa, veio à consulta com queixa de colúria e prurido no corpo. Realizou exames laboratoriais, com AST = 158U/L, ALT = 210U/L; GGT = 650U/L. Foi, então, submetido à biópsia hepática, que mostrou alargamento dos espaços porta, proliferação de ductos biliares e presença de fibrose periductal, com aspecto de “casca de cebola”. A história clínica e os achados laboratoriais e histológicos são indicativos de
Retocolite Ulcerativa + colúria/prurido + GGT ↑ + biópsia "casca de cebola" → Colangite Esclerosante Primária.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica que frequentemente se associa à Retocolite Ulcerativa, especialmente em crianças. A elevação de enzimas colestáticas (GGT, FA) e o achado histopatológico clássico de fibrose periductal em "casca de cebola" são altamente sugestivos.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses e dilatações que resultam em cirrose biliar e insuficiência hepática. É uma condição rara, mas de grande importância clínica, especialmente devido à sua forte associação com a doença inflamatória intestinal (DII), particularmente a retocolite ulcerativa (RCU), que está presente em até 80% dos pacientes com CEP. A fisiopatologia da CEP ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva fatores genéticos, imunológicos e ambientais. A inflamação crônica e a fibrose progressiva dos ductos biliares levam à colestase, que se manifesta clinicamente por prurido, fadiga, icterícia e colúria. Laboratorialmente, observa-se elevação de enzimas colestáticas como gama-glutamil transferase (GGT) e fosfatase alcalina (FA), além de transaminases. O diagnóstico é baseado na história clínica, exames laboratoriais, colangiografia (CPRM ou CPRE) que mostra o padrão clássico de "contas de rosário" (estenoses multifocais e dilatações) e, em alguns casos, biópsia hepática. A biópsia pode revelar fibrose periductal concêntrica, conhecida como "fibrose em casca de cebola", que é patognomônica, embora não seja universalmente encontrada. O manejo é complexo e visa retardar a progressão da doença, sendo o transplante hepático a única cura definitiva para a insuficiência hepática terminal.
A CEP é a manifestação hepatobiliar mais comum e grave da Retocolite Ulcerativa, ocorrendo em cerca de 5-10% dos pacientes, especialmente em crianças. Ambas são doenças autoimunes com patogênese ainda não totalmente compreendida.
Além dos exames laboratoriais (elevação de GGT, FA, bilirrubinas), a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é crucial para visualizar as estenoses e dilatações dos ductos biliares. A biópsia hepática pode confirmar achados histológicos.
Os sintomas incluem fadiga, prurido, icterícia, colúria e dor abdominal no quadrante superior direito, resultantes da colestase e inflamação dos ductos biliares.
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