Colangite Esclerosante Primária: Fatores de Risco e Manejo

ENARE/ENAMED — Prova 2021

Enunciado

Em relação às doenças e lesões relacionadas à via biliar, assinale a alternativa INCORRETA.

Alternativas

1. A) Lesão parcial, única, pequena e lateral do ducto biliar pode ser tratada com a colocação de tubo em T (Kehr).
2. B) A cirrose é um fator de risco para o desenvolvimento da colangite esclerosante primária.
3. C) O cisto de colédoco é uma condição incomum que geralmente necessita de tratamento cirúrgico.
4. D) As estenoses biliares, após transplante hepático, podem ser tratadas com stents transepáticos.
5. E) O colangiocarcinoma que se estende somente para o ducto intra-hepático direito é do tipo IIIA, conforme a classificação de Bismuth.

Pérola Clínica

Cirrose NÃO é fator de risco para Colangite Esclerosante Primária; Retocolite Ulcerativa é o principal.

Resumo-Chave

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica que frequentemente se associa à doença inflamatória intestinal, especialmente retocolite ulcerativa, e não à cirrose como fator etiológico primário. A cirrose pode ser uma consequência da CEP avançada.

Contexto Educacional

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses e dilatações. Sua etiologia é desconhecida, mas há forte associação com doenças inflamatórias intestinais, especialmente retocolite ulcerativa, afetando principalmente homens jovens. É uma condição rara, mas grave, com potencial de progressão para cirrose biliar e insuficiência hepática. O diagnóstico da CEP é estabelecido pela combinação de colestase crônica (elevação de fosfatase alcalina e gama-GT), achados colangiográficos típicos (estenoses multifocais e dilatações, aspecto em "contas de rosário") e exclusão de outras causas de colestase secundária. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é o método de imagem de escolha devido à sua natureza não invasiva. A biópsia hepática pode auxiliar, mas não é sempre diagnóstica. O tratamento da CEP é desafiador e focado no manejo dos sintomas e complicações, pois não há cura. O ácido ursodesoxicólico pode melhorar os parâmetros bioquímicos, mas não comprovadamente altera a progressão da doença. O transplante hepático é a única opção curativa para pacientes com doença avançada, cirrose descompensada ou colangiocarcinoma. O acompanhamento regular para rastreamento de colangiocarcinoma é crucial.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais fatores de risco para colangite esclerosante primária?

O principal fator de risco é a associação com doenças inflamatórias intestinais, especialmente a retocolite ulcerativa, presente em 60-80% dos casos.

Como é feito o diagnóstico da colangite esclerosante primária?

O diagnóstico é baseado em exames de imagem como colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou colangiografia endoscópica retrógrada (CPER), juntamente com alterações bioquímicas hepáticas e biópsia hepática.

Qual a conduta para lesões parciais do ducto biliar?

Lesões parciais, pequenas e laterais do ducto biliar podem ser tratadas com a colocação de um tubo em T (Kehr) para drenagem e cicatrização, evitando estenoses.

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