Colangite Esclerosante Primária: Risco de Colangiocarcinoma

CMC - Fundação Centro Médico de Campinas (SP) — Prova 2024

Enunciado

Nos países ocidentais, a colangite esclerosante primária pode aumentar as chances de desenvolvimento de:

Alternativas

  1. A) Adenocarcinoma gástrico.
  2. B) Adenocarcinoma de pâncreas.
  3. C) Tumor de Frantz.
  4. D) Colangiocarcinoma.

Pérola Clínica

Colangite Esclerosante Primária (CEP) → alto risco de Colangiocarcinoma.

Resumo-Chave

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica que causa inflamação e fibrose dos ductos biliares, levando à estenose e cirrose. Pacientes com CEP têm um risco significativamente aumentado de desenvolver colangiocarcinoma, um câncer agressivo das vias biliares.

Contexto Educacional

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, fibrose e estenoses dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. A doença leva à colestase crônica, cirrose biliar e insuficiência hepática. É frequentemente associada a doenças inflamatórias intestinais (DII), especialmente a retocolite ulcerativa, que está presente em até 80% dos pacientes com CEP. A fisiopatologia da CEP envolve um processo autoimune complexo que resulta em lesão e fibrose dos ductos biliares. A inflamação crônica e a estase biliar são fatores que contribuem para o desenvolvimento de displasia e, eventualmente, malignidade. O diagnóstico é feito com base em exames de imagem (colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR ou colangiografia endoscópica retrógrada - CPER) e biópsia hepática. A complicação mais temida da CEP é o desenvolvimento de colangiocarcinoma (CCA), um câncer agressivo das vias biliares. O risco de CCA em pacientes com CEP é significativamente maior do que na população geral, com uma incidência anual de 0,5% a 1,5%. Devido a esse alto risco, o rastreamento para CCA é uma parte importante do manejo de pacientes com CEP, embora não haja um consenso universal sobre a melhor estratégia de rastreamento. Outras complicações incluem colangite bacteriana recorrente, cálculos biliares e osteoporose.

Perguntas Frequentes

O que é colangite esclerosante primária?

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica e progressiva que causa inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses, colestase, cirrose biliar e insuficiência hepática.

Qual a principal complicação maligna da CEP?

A principal e mais temida complicação maligna da CEP é o colangiocarcinoma, um câncer agressivo das vias biliares. Pacientes com CEP têm um risco significativamente elevado de desenvolver essa neoplasia.

Como é feito o rastreamento de colangiocarcinoma em pacientes com CEP?

O rastreamento de colangiocarcinoma em pacientes com CEP pode incluir exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, e marcadores tumorais como o CA 19-9, embora a eficácia de um rastreamento universal ainda seja debatida.

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