INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2020
Um homem com 34 anos de idade, em acompanhamento e tratamento ambulatorial há 5 anos por retocolite ulcerativa, é internado em hospital terciário para investigação diagnóstica de quadro de prurido generalizado. Seu exame físico é normal, salvo pela presença de escoriações difusas e de cicatriz cutânea antiga no membro inferior direito por pioderma gangrenoso. Exames laboratoriais recentes revelam níveis séricos extremamente elevados (cerca de 10 vezes acima do limite superior normal [LSN]) da fosfase alcalina e níveis cerca de 2 vezes o LSN das aminotransferases, sendo normais os níveis séricos de bilirrubinas. As concentrações sanguíneas de IgG, em particular da fração IgG4, são normais e as pesquisas de anticorpos anti-mitocôndria, anti-LKM1 e anti-músculo liso se revelam negativas. É solicitada uma colangiopancreatografia por ressonância magnética, que revela a presença de múltiplas estenoses fibróticas nas vias biliares intra-hepáticas, sendo tais estenoses entremeadas por dilatações saculares de áreas aparentemente normais, conferindo um aspecto em ""contas de rosário"". Qual é o diagnóstico do quadro colestático desse paciente?
Retocolite ulcerativa + colestase + "contas de rosário" na colangioRM → Colangite Esclerosante Primária.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica que frequentemente se associa à Retocolite Ulcerativa. O diagnóstico é fortemente sugerido pela elevação da fosfatase alcalina e pelo padrão de estenoses e dilatações ("contas de rosário") nas vias biliares na colangiopancreatografia por ressonância magnética.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação. É uma condição rara, mas grave, que pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática, sendo uma indicação comum para transplante de fígado. A CEP tem uma forte associação com doenças inflamatórias intestinais, especialmente a Retocolite Ulcerativa, presente em até 80% dos casos de CEP. O diagnóstico é suspeitado em pacientes com colestase (prurido, fadiga, elevação da fosfatase alcalina) e confirmado pela colangiopancreatografia (CPRM ou CPRE), que revela o padrão patognomônico de "contas de rosário" devido às estenoses e dilatações biliares. O tratamento da CEP é principalmente de suporte, visando aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença, embora não haja cura. O ácido ursodesoxicólico pode ser usado, mas não altera a sobrevida. O transplante hepático é a única opção curativa para a doença em estágio terminal. O acompanhamento regular é essencial devido ao risco aumentado de colangiocarcinoma.
Os achados laboratoriais típicos incluem elevação acentuada da fosfatase alcalina, com aminotransferases discretamente elevadas e bilirrubinas que podem estar normais ou elevadas em fases mais avançadas.
A CPRM é crucial para o diagnóstico da CEP, revelando o padrão característico de múltiplas estenoses e dilatações das vias biliares intra e/ou extra-hepáticas, conhecido como "contas de rosário".
A CEP está fortemente associada à Retocolite Ulcerativa, ocorrendo em cerca de 5-10% dos pacientes com DII, e é a manifestação extraintestinal mais comum e grave da Retocolite Ulcerativa.
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