FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2023
Qual doença auto-imune que predispõe o desenvolvimento de colangiocarcinoma?
Colangite Esclerosante Primária (CEP) → principal fator de risco para colangiocarcinoma entre doenças autoimunes.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença autoimune crônica e progressiva que causa inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Essa inflamação crônica predispõe significativamente ao desenvolvimento de colangiocarcinoma, sendo um dos principais fatores de risco para este tipo de câncer.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação, fibrose e estenose progressiva dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Essa condição leva à obstrução do fluxo biliar, resultando em colestase, cirrose biliar e, eventualmente, insuficiência hepática. É mais comum em homens jovens e frequentemente associada à doença inflamatória intestinal, particularmente a retocolite ulcerativa. A importância clínica da CEP reside não apenas em sua progressão para doença hepática terminal, mas também no seu papel como um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de colangiocarcinoma, um câncer agressivo das vias biliares. A inflamação crônica e a estase biliar na CEP criam um ambiente propício para a displasia e transformação maligna do epitélio biliar. Devido ao alto risco de colangiocarcinoma, pacientes com CEP necessitam de vigilância rigorosa, incluindo exames de imagem periódicos e marcadores tumorais. O manejo da CEP é complexo, focado no controle dos sintomas, prevenção de complicações e, em casos avançados, transplante hepático. Residentes em gastroenterologia e hepatologia devem estar cientes da história natural da CEP e da importância da vigilância oncológica.
A CEP é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação dos ductos e, eventualmente, à cirrose biliar e insuficiência hepática.
Há uma forte associação entre CEP e DII, especialmente retocolite ulcerativa. Cerca de 70-80% dos pacientes com CEP também apresentam DII, e a presença de DII pode influenciar o curso da CEP.
A vigilância para colangiocarcinoma em pacientes com CEP geralmente envolve exames de imagem regulares (como ultrassonografia, ressonância magnética com colangiopancreatografia - MRCP) e dosagem de marcadores tumorais como o CA 19-9, embora este último tenha limitações.
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