SMS Curitiba - Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba (PR) — Prova 2024
Um paciente de 55 anos relata dor abdominal crônica no quadrante superior direito, perda de peso não intencional, e fezes pálidas. Os exames de imagem mostram estenose dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, mas não há cálculos biliares na vesícula biliar. As análises de sangue revelam aumento dos níveis de bilirrubina conjugada. Qual é o diagnóstico mais provável e qual é o teste diagnóstico de escolha para confirmar essa condição?
Dor QSD crônica, perda peso, fezes pálidas, estenose biliar intra/extra-hepática sem cálculos, ↑ bilirrubina conjugada → Colangite Esclerosante Primária (CEP).
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando a estenoses e dilatações. Os sintomas incluem dor abdominal, icterícia, prurido, perda de peso e fezes pálidas. O diagnóstico é fortemente sugerido pela colangiografia (CPRE ou Colangio-RM), mas a biópsia hepática pode ser crucial para avaliar o grau de fibrose e inflamação, e para excluir outras causas, sendo considerada um teste importante no processo diagnóstico e estadiamento.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, fibrose e estenoses segmentares dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Afeta predominantemente homens jovens a de meia-idade e está fortemente associada a doenças inflamatórias intestinais, especialmente a retocolite ulcerativa. A apresentação clínica é variável, desde assintomática até sintomas como fadiga, prurido, icterícia, dor abdominal no quadrante superior direito, perda de peso e fezes pálidas. O diagnóstico da CEP é baseado em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais (elevação de enzimas colestáticas como fosfatase alcalina e gama-GT, e bilirrubina conjugada) e, crucialmente, achados colangiográficos. A Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (CPRM ou Colangio-RM) é o método de escolha não invasivo para visualizar as estenoses multifocais e dilatações dos ductos biliares, que conferem o aspecto de "colar de contas". A Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE) pode ser diagnóstica e terapêutica, mas é mais invasiva. A biópsia hepática, embora não seja o teste diagnóstico de primeira linha para a CEP em si (que é a colangiografia), é fundamental para avaliar o grau de fibrose, inflamação e estadiamento da doença, além de ajudar a excluir outras causas de colestase. Não há tratamento curativo para a CEP, e o manejo visa aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença. O ácido ursodesoxicólico é frequentemente utilizado, mas não demonstrou alterar o curso natural da doença. O transplante hepático é a única opção curativa para pacientes com doença avançada e cirrose. Devido ao risco aumentado de colangiocarcinoma, vigilância regular é essencial.
Os sintomas da CEP incluem dor abdominal no quadrante superior direito, fadiga, prurido, icterícia, perda de peso e fezes pálidas (acolia), refletindo a colestase crônica.
Embora a colangiografia (CPRE ou Colangio-RM) seja essencial para visualizar as estenoses e dilatações dos ductos biliares, a biópsia hepática é importante para avaliar o grau de fibrose e inflamação, estadiar a doença e excluir outras causas de colestase crônica.
A CEP está fortemente associada a doenças inflamatórias intestinais (DII), especialmente retocolite ulcerativa, presente em até 80% dos pacientes. Também há risco aumentado de colangiocarcinoma.
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