UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2023
Homem, 45 anos de idade, apresenta icterícia de longa duração, sem sinais de insuficiência hepática ao exame físico. Exames laboratoriais mostram transaminases normais e fosfatase alcalina 4 vezes acima do limite superior da normalidade. Recentemente, iniciou quadro de diarreia muco sanguinolenta com 4 episódios ao dia e discreto emagrecimento. Quais são as hipóteses diagnósticas mais prováveis?
Icterícia colestática + FA ↑ + diarreia sanguinolenta → suspeitar CEP + RCU.
A associação de icterícia colestática (FA elevada com transaminases normais) e sintomas intestinais inflamatórios (diarreia muco-sanguinolenta, emagrecimento) em um paciente de meia-idade é altamente sugestiva de Colangite Esclerosante Primária (CEP) e Retocolite Ulcerativa (RCU), que são frequentemente coexistentes.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação. É uma condição rara, mas importante devido à sua forte associação com a Doença Inflamatória Intestinal (DII), particularmente a Retocolite Ulcerativa (RCU), sendo um tema relevante para a gastroenterologia. O quadro clínico da CEP inclui icterícia, prurido, fadiga e dor abdominal, enquanto a RCU se manifesta com diarreia muco-sanguinolenta, dor abdominal e emagrecimento. Laboratorialmente, a CEP cursa com elevação da fosfatase alcalina e gama-GT. O diagnóstico da CEP é confirmado por colangiografia (CPRM ou CPRE), que mostra o padrão "em contas de rosário" dos ductos biliares, e da RCU por colonoscopia com biópsia. Não há tratamento curativo para a CEP, e o manejo visa aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença, com ácido ursodesoxicólico e, em casos avançados, transplante hepático. O tratamento da RCU envolve imunossupressores e biológicos. A vigilância para colangiocarcinoma e câncer colorretal é fundamental devido ao risco aumentado nessas condições.
A CEP é caracterizada por um padrão colestático, com elevação proeminente da fosfatase alcalina e gama-GT, enquanto as transaminases podem estar normais ou discretamente elevadas.
A CEP está fortemente associada à Doença Inflamatória Intestinal (DII), especialmente à Retocolite Ulcerativa, ocorrendo em cerca de 70-80% dos pacientes com CEP. A DII geralmente precede ou é diagnosticada concomitantemente à CEP.
O diagnóstico definitivo da CEP é feito pela colangiografia (colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR ou colangiografia endoscópica retrógrada - CPRE), que revela estenoses e dilatações multifocais das vias biliares intra e/ou extra-hepáticas.
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