UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2022
Homem, 34 anos de idade, apresenta níveis de fosfatase alcalina persistentemente elevados. Retocolite ulcerativa diagnosticada há 3 anos. Exame físico e demais exames laboratoriais sem alterações. Qual é o diagnóstico que melhor explica a alteração apresentada?
RCU + FA elevada persistente + colestase = Colangite Esclerosante Primária (CEP).
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica progressiva, fortemente associada à retocolite ulcerativa. A elevação persistente da fosfatase alcalina em um paciente com RCU deve levantar a suspeita de CEP, mesmo na ausência de outros sintomas hepáticos.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação. É uma condição rara, mas com uma forte associação com a doença inflamatória intestinal (DII), especialmente a retocolite ulcerativa (RCU), presente em 70-80% dos pacientes com CEP. A CEP é frequentemente assintomática por longos períodos, sendo descoberta por elevação persistente da fosfatase alcalina em exames de rotina. Outros sintomas podem incluir fadiga, prurido, icterícia e dor abdominal. O diagnóstico é feito pela combinação de achados laboratoriais (colestase) e de imagem, como a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), que mostram estenoses multifocais e dilatações dos ductos biliares ('aspecto em colar de contas'). Não há tratamento curativo para a CEP, e a doença progride para cirrose biliar e insuficiência hepática, necessitando de transplante hepático. O manejo visa aliviar os sintomas e prevenir complicações, como infecções biliares e colangiocarcinoma, para o qual os pacientes com CEP têm um risco aumentado. O acompanhamento regular é essencial para monitorar a progressão da doença e rastrear complicações.
A colangite esclerosante primária (CEP) é a manifestação hepatobiliar mais comum da doença inflamatória intestinal, ocorrendo em 70-80% dos pacientes com CEP que também têm retocolite ulcerativa (RCU). A patogênese exata é desconhecida, mas envolve fatores genéticos e imunológicos compartilhados.
Além da elevação da fosfatase alcalina, o diagnóstico é feito por colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), que revelam estenoses multifocais e dilatações dos ductos biliares, conferindo um aspecto em 'colar de contas'.
As complicações incluem cirrose biliar, insuficiência hepática, infecções biliares recorrentes (colangites bacterianas), deficiência de vitaminas lipossolúveis e um risco significativamente aumentado de colangiocarcinoma, que é um câncer agressivo das vias biliares.
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