INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2020
Um homem de 54 anos queixa-se de prurido generalizado e fadiga. É portador de retocolite ulcerativa e faz uso de mesalazina. Nega etilismo ou tabagismo. Ao exame físico, as mucosas são coradas, hidratadas e ictéricas. Não há outras anormalidades no restante do exame. Exames de laboratório: Hg: 12,4g/dL; LG: 5.670/mm³; plq: 213.000/mm³; creat: 0,8mg/dL; ur: 15mg/dL; Ca: 8,8mg/dL; BT: 3,5mg/dL; BD: 2,8mg/dL; FA: 346U/L; GGT: 450U/L; AST: 84U/L; ALT: 58U/L. Ultrassonografia abdominal: fígado, pâncreas e vias biliares sem anormalidades; imagens hiperecogênicas com sombra acústica posterior nos cálices renais direitos e esquerdos; ureteres de calibre normal; bexiga sem alterações. assinale o teste diagnóstico MAIS ADEQUADO na propedêutica desse paciente.
Retocolite Ulcerativa + Colestase (↑FA/GGT) → Pensar em Colangite Esclerosante Primária (CEP).
A CEP é a principal manifestação hepatobiliar da Retocolite Ulcerativa. O diagnóstico é firmado pela colangiorresonância, que mostra estenoses e dilatações multifocais das vias biliares.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose obliterante dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. Sua etiologia é provavelmente imunomediada, embora o mecanismo exato permaneça desconhecido. A apresentação clínica clássica envolve fadiga, prurido e icterícia obstrutiva em um paciente com história prévia de Doença Inflamatória Intestinal. O diagnóstico diferencial inclui outras causas de colestase, como a Cirrose Biliar Primária (mais comum em mulheres e com anticorpo antimitocôndria positivo) e obstruções mecânicas por cálculos ou neoplasias. No caso apresentado, a ultrassonografia descartou cálculos biliares, direcionando a investigação para doenças parenquimatosas ou dos pequenos/médios ductos. A colangiorresonância é fundamental para mapear a árvore biliar e confirmar a CEP, permitindo também o rastreamento de complicações temíveis, como o colangiocarcinoma, que ocorre em até 10-15% desses pacientes ao longo da vida.
Existe uma forte associação epidemiológica entre essas duas condições: cerca de 70-80% dos pacientes com CEP possuem Doença Inflamatória Intestinal concomitante, predominantemente a Retocolite Ulcerativa. Por outro lado, apenas uma pequena fração dos pacientes com RCU (cerca de 5%) desenvolverá CEP. A presença de CEP em um paciente com RCU altera o prognóstico, aumentando significativamente o risco de câncer colorretal e colangiocarcinoma, exigindo protocolos de rastreamento mais rigorosos, como colonoscopias anuais desde o diagnóstico da CEP.
O paciente com CEP tipicamente apresenta um padrão laboratorial de colestase crônica. Isso se traduz por elevações marcantes da Fosfatase Alcalina (FA) e da Gama-glutamiltransferase (GGT), que frequentemente precedem o aparecimento de icterícia e prurido. As transaminases (AST e ALT) podem estar levemente aumentadas, mas não são o achado predominante. No caso clínico, o paciente apresenta FA de 346 U/L e GGT de 450 U/L, confirmando a colestase, enquanto a bilirrubina direta elevada (2,8 mg/dL) explica a icterícia clínica observada no exame físico.
A colangiorresonância (CPRM) tornou-se o padrão-ouro não invasivo para o diagnóstico de CEP devido à sua alta sensibilidade e especificidade para detectar as alterações típicas na árvore biliar. Ela demonstra áreas de estenoses multifocais curtas alternadas com segmentos normais ou levemente dilatados, criando o aspecto clássico de 'contas de rosário' ou 'colar de pérolas'. Antigamente, a CPRE (Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica) era o padrão, mas hoje é reservada para intervenções terapêuticas (dilatação de estenoses dominantes) devido aos riscos de pancreatite e colangite bacteriana.
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