HOA - Hospital de Olhos de Aparecida de Goiânia (GO) — Prova 2021
É uma doença auto-imune que predispõe o desenvolvimento de colangiocarcinoma:
Colangite Esclerosante Primária (CEP) → doença autoimune + alto risco de colangiocarcinoma.
A Colangite Esclerosante Primária é uma colangiopatia crônica e progressiva de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Sua principal e mais temida complicação é o desenvolvimento de colangiocarcinoma.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose progressiva dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação. É mais comum em homens jovens e tem forte associação com doenças inflamatórias intestinais, especialmente a retocolite ulcerativa, presente em até 80% dos casos. Sua importância clínica reside na progressão para cirrose, insuficiência hepática e, notavelmente, um risco aumentado de colangiocarcinoma. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório crônico mediado por células T, resultando em fibrose concêntrica ("casca de cebola") e obliteração dos ductos biliares. O diagnóstico é baseado em achados clínicos (fadiga, prurido, icterícia), bioquímicos (elevação de fosfatase alcalina e gama-GT), autoanticorpos (p-ANCA em 80% dos casos, mas não específico) e, principalmente, colangiografia (colangiopancreatografia por ressonância magnética - CPMR ou colangiografia endoscópica retrógrada - CPRE), que revela estenoses multifocais e dilatações saculares. A biópsia hepática pode ser útil, mas não é diagnóstica isoladamente. O tratamento da CEP é primariamente de suporte, visando aliviar sintomas e prevenir complicações, pois não há cura. O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é utilizado para melhorar os testes de função hepática, mas seu impacto na sobrevida ou na progressão da doença é controverso. O manejo das estenoses dominantes pode ser feito por CPRE com dilatação e/ou colocação de stent. A vigilância para colangiocarcinoma é crucial, incluindo ultrassonografia e dosagem de CA 19-9 periodicamente. O transplante hepático é a única opção curativa para a doença hepática em estágio terminal.
Os sintomas iniciais da CEP são inespecíficos, incluindo fadiga, prurido e icterícia. Em fases avançadas, podem surgir sinais de cirrose, como ascite e varizes esofágicas, além de episódios de colangite aguda.
O diagnóstico da CEP é baseado em achados clínicos, bioquímicos (elevação de fosfatase alcalina e gama-GT), autoanticorpos (p-ANCA em 80% dos casos, mas não específico) e, principalmente, colangiografia (CPMR ou CPRE), que revela estenoses multifocais e dilatações saculares.
A CEP tem uma forte associação com doenças inflamatórias intestinais (DII), especialmente a retocolite ulcerativa, presente em até 80% dos pacientes com CEP. A DII pode preceder, ser concomitante ou surgir após o diagnóstico de CEP.
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