Colangite Esclerosante Primária: Diagnóstico e Imagem

HOB - Hospital Oftalmológico de Brasília (DF) — Prova 2015

Enunciado

Considere um paciente de 38 anos de idade, sexo masculino, há trinta dias com quadro de prurido generalizado, fadiga, desconforto abdominal no quadrante superior direito e perda ponderal. Os exames laboratoriais mostraram elevação dos níveis séricos de fosfatase alcalina, gama glutamiltransferase e, em menor escala, das aminotransferases. Os valores das bilirrubinas séricas eram normais. A ecografia hepática não mostrou anormalidades. A colangioressonância mostrou estreitamentos e irregularidades em vários pontos da via biliar, com aspecto de “colar de contas”. Com base na situação descrita, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico correto nesse caso:

Alternativas

  1. A) Cirrose biliar primária.
  2. B) Colangiocarcinoma.
  3. C) Hepatite autoimune. 
  4. D) Cirrose hepática.
  5. E) Colangite esclerosante primária.

Pérola Clínica

Colangioressonância com aspecto em 'colar de contas' + Colestase = Colangite Esclerosante Primária.

Resumo-Chave

A CEP é uma doença colestática crônica caracterizada por inflamação e fibrose das vias biliares intra e extra-hepáticas, frequentemente associada à Retocolite Ulcerativa.

Contexto Educacional

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma síndrome clínica idiopática caracterizada por inflamação crônica, fibrose obliterante e segmentar dos ductos biliares. É mais comum em homens jovens ou de meia-idade. Clinicamente, manifesta-se com fadiga, prurido e, em estágios avançados, icterícia e cirrose. O diagnóstico baseia-se no perfil bioquímico colestático e em exames de imagem das vias biliares. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por células T contra o epitélio biliar, possivelmente desencadeada por antígenos bacterianos ou toxinas que atravessam a mucosa intestinal inflamada (teoria do 'leaky gut'). O risco de colangiocarcinoma é significativamente aumentado nesses pacientes, exigindo monitoramento rigoroso com exames de imagem e marcadores como o CA 19-9.

Perguntas Frequentes

Qual o achado radiológico patognomônico da CEP?

O achado clássico na colangioressonância ou colangiografia retrógrada endoscópica (CPRE) é o aspecto em 'colar de contas' ou 'rosário', que representa áreas de estenoses multifocais alternadas com segmentos de ductos biliares normais ou levemente dilatados, tanto intra quanto extra-hepáticos.

Qual a principal associação sistêmica da Colangite Esclerosante Primária?

A CEP possui uma forte associação com Doenças Inflamatórias Intestinais (DII), ocorrendo em cerca de 70-80% dos pacientes, sendo a Retocolite Ulcerativa (RCU) a mais comum. Devido a isso, pacientes diagnosticados com CEP devem ser submetidos à colonoscopia de rastreio.

Como diferenciar laboratorialmente a CEP de hepatites virais?

A CEP apresenta um padrão laboratorial predominantemente colestático, com elevações marcantes de Fosfatase Alcalina e GGT, enquanto as aminotransferases (AST/ALT) apresentam elevações discretas. Nas hepatites virais agudas, o padrão é hepatocelular, com AST/ALT frequentemente acima de 10 vezes o limite superior da normalidade.

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