Colangite Biliar Primária: Diagnóstico e Exames Chave

ENARE/ENAMED — Prova 2025

Enunciado

Mulher de 65 anos procura o gastroenterologista com queixas de astenia, prurido palmar e plantar e elevação de fosfatase alcalina (1005 UI/ml) e Gama GT (1200 UI/ml). As enzimas hepáticas TGO e TGP estão elevadas (300 e 250 UI/ml, respectivamente) e a bilirrubina total é de 6,0 mg/dl, às custas da bilirrubina direta. Apresenta plaquetopenia de 85.000/mm³, e a ultrassonografia de abdômen aponta alterações compatíveis com doença parenquimatosa crônica do fígado, sem dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas e vesícula biliar anecoica.A principal hipótese diagnóstica para o caso e o exame complementar a ser solicitado são, respectivamente:

Alternativas

  1. A) hepatite colestática autoimune; FAN e antimúsculo liso;
  2. B) colangite esclerosante primária; CPER e P-Anca;
  3. C) colangite biliar primária; anti-LKM1;
  4. D) colangite biliar primária; antimitocôndria;
  5. E) hepatite medicamentosa; FAN e antimúsculo liso.

Pérola Clínica

Mulher > 60a + prurido + colestase (FA/GGT ↑) + USG normal + plaquetopenia → CBP, confirmar com AMA.

Resumo-Chave

O quadro de mulher idosa com prurido, astenia e padrão colestático (FA e GGT muito elevadas, bilirrubina direta alta) associado a sinais de doença hepática crônica (plaquetopenia, USG) e vias biliares não dilatadas é altamente sugestivo de Colangite Biliar Primária (CBP). O exame confirmatório é a pesquisa do anticorpo antimitocôndria (AMA).

Contexto Educacional

A Colangite Biliar Primária (CBP), anteriormente conhecida como Cirrose Biliar Primária, é uma doença autoimune crônica e progressiva que afeta os pequenos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase e, eventualmente, à cirrose. É mais comum em mulheres de meia-idade a idosas. A importância clínica reside na sua progressão insidiosa e na necessidade de diagnóstico precoce para iniciar o tratamento e retardar a progressão da doença. O diagnóstico da CBP é suspeitado em pacientes com sintomas como prurido (especialmente noturno e em palmas/plantas), fadiga e elevação persistente de enzimas colestáticas (Fosfatase Alcalina e Gama GT). A bilirrubina direta pode estar elevada em estágios mais avançados. A ultrassonografia abdominal é fundamental para excluir obstrução biliar extra-hepática, mostrando vias biliares não dilatadas. O pilar diagnóstico é a detecção do anticorpo antimitocôndria (AMA), que é positivo em mais de 90% dos casos. O tratamento da CBP visa retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas. O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é a terapia de primeira linha, melhorando os parâmetros bioquímicos e a sobrevida. Para o prurido, podem ser usados colestiramina, rifampicina ou naltrexona. Em casos avançados com cirrose descompensada, o transplante hepático é a única opção curativa. É crucial monitorar a densidade óssea devido ao risco de osteopenia/osteoporose e deficiências de vitaminas lipossolúveis.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Colangite Biliar Primária?

Os sintomas mais comuns incluem prurido (especialmente palmar e plantar), astenia, fadiga, icterícia e, em estágios avançados, sinais de cirrose hepática como ascite e varizes esofágicas.

Qual a importância do anticorpo antimitocôndria (AMA) no diagnóstico da CBP?

O AMA é o marcador sorológico mais específico e sensível para a Colangite Biliar Primária, estando presente em cerca de 90-95% dos pacientes e sendo crucial para o diagnóstico na ausência de outras causas de colestase.

Como diferenciar Colangite Biliar Primária de outras causas de colestase?

A CBP é caracterizada por colestase crônica, prurido, elevação de FA e GGT, e positividade do AMA, com vias biliares não dilatadas na imagem. Outras causas, como obstrução biliar, teriam dilatação das vias, e hepatites autoimunes teriam outros autoanticorpos e padrão de lesão hepática.

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