TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
Mulher de 38 anos, pele branca, IMC: 25, queixa-se de prurido há 4 semanas. Apresenta fosfatase alcalina elevada e anticorpo antimitocondrial positivo. O diagnóstico mais provável para o caso descrito é:
Mulher + Prurido + ↑ Fosfatase Alcalina + AMA+ → Colangite Biliar Primária.
A CBP é uma doença autoimune que causa destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos. O diagnóstico é firmado pela tríade de colestase bioquímica, presença do anticorpo antimitocôndria (AMA) e, se necessário, histologia compatível.
A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma hepatopatia crônica colestática de etiologia autoimune, caracterizada pela destruição inflamatória dos ductos biliares interlobulares. Acomete predominantemente mulheres (proporção de 9:1) entre a quarta e sexta décadas de vida. A fisiopatologia envolve uma perda de tolerância imunológica que leva à agressão mediada por células T ao epitélio biliar. O diagnóstico precoce é fundamental para evitar a evolução para cirrose biliar. Além do AMA e da fosfatase alcalina, a biópsia hepática, quando realizada, revela infiltrado inflamatório portal, destruição de ductos biliares (lesão florida do ducto) e, eventualmente, fibrose. O manejo clínico também deve focar no controle de sintomas como o prurido e na prevenção de complicações como a osteoporose, que é comum nesses pacientes devido à má absorção de vitamina D.
O anticorpo antimitocôndria (AMA) é o marcador sorológico padrão-ouro para a Colangite Biliar Primária (CBP), apresentando sensibilidade e especificidade superiores a 95%. Ele reage especificamente contra o complexo piruvato desidrogenase localizado na membrana mitocondrial interna das células epiteliais biliares. Na prática clínica, a presença do AMA em títulos significativos (geralmente >1:40), associada a evidências bioquímicas de colestase crônica, como a elevação persistente da fosfatase alcalina por mais de seis meses, é suficiente para estabelecer o diagnóstico de CBP, dispensando a necessidade de biópsia hepática invasiva na maioria dos pacientes. É importante notar que, embora seja essencial para o diagnóstico, o título do AMA não serve como marcador de atividade da doença ou de resposta ao tratamento, nem prediz a velocidade de progressão para cirrose ou necessidade de transplante.
O tratamento de primeira linha para a Colangite Biliar Primária é o ácido ursodesoxicólico (UDCA), administrado na dose de 13 a 15 mg/kg/dia. O UDCA atua modificando o pool de ácidos biliares, substituindo ácidos biliares hidrofóbicos e citotóxicos por compostos hidrofílicos e menos tóxicos, além de exercer efeitos citoprotetores e imunomoduladores. O início precoce do UDCA está associado a uma melhora significativa nos testes bioquímicos hepáticos, retardo na progressão histológica da doença e aumento da sobrevida livre de transplante. Para pacientes que não apresentam uma resposta bioquímica adequada após um ano de tratamento com UDCA (avaliada por critérios como os de Paris ou Toronto), opções de segunda linha, como o ácido obeticólico ou o uso off-label de fibratos, podem ser consideradas para reduzir o risco de progressão para cirrose.
As manifestações clínicas iniciais da Colangite Biliar Primária são frequentemente insidiosas, sendo que muitos pacientes são diagnosticados em fase assintomática através de exames de rotina que mostram elevação de fosfatase alcalina. Quando presentes, os sintomas mais comuns são a fadiga crônica e o prurido. O prurido costuma preceder a icterícia e pode ser pior à noite ou em climas quentes. Com a progressão da doença, podem surgir hiperpigmentação cutânea, xantelasmas (depósitos de colesterol nas pálpebras) e sinais de má absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) devido à redução da secreção biliar. Em estágios avançados, o paciente desenvolve sinais clássicos de cirrose e hipertensão portal, como ascite, varizes esofágicas e encefalopatia hepática.
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