Colangite Biliar Primária: Diagnóstico e Sinais Chave

SMA Volta Redonda - Secretaria Municipal de Saúde (RJ) — Prova 2023

Enunciado

Uma mulher de 61 anos vem apresentando prurido cutâneo e fadiga progressiva. O laboratório mostra níveis elevados de fosfatase alcalina. O diagnóstico mais provável é:

Alternativas

  1. A) NASH
  2. B) Doença de Wilson
  3. C) Hepatite autoimune
  4. D) Hemocromatose
  5. E) Cirrose biliar primária

Pérola Clínica

Mulher > 40a + prurido + fadiga + FA ↑ + AMA (+) = Cirrose Biliar Primária.

Resumo-Chave

A Cirrose Biliar Primária (CBP), agora chamada Colangite Biliar Primária, é uma doença autoimune que afeta principalmente mulheres de meia-idade. A tríade clássica de prurido, fadiga e elevação da fosfatase alcalina, juntamente com a presença de anticorpos antimitocondriais (AMA), é altamente sugestiva do diagnóstico.

Contexto Educacional

A Colangite Biliar Primária (CBP), anteriormente conhecida como Cirrose Biliar Primária, é uma doença autoimune crônica e progressiva que destrói os pequenos ductos biliares intra-hepáticos. Afeta predominantemente mulheres (9:1) na faixa etária de 40 a 60 anos. Sua importância reside no diagnóstico precoce para iniciar o tratamento e retardar a progressão para cirrose e insuficiência hepática. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por células T contra as células epiteliais dos ductos biliares, levando à inflamação e fibrose. Os sintomas iniciais são frequentemente inespecíficos, como fadiga e prurido, que podem preceder a icterícia por anos. O diagnóstico é baseado na elevação da fosfatase alcalina (marcador de colestase), presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) e, em alguns casos, biópsia hepática para estadiamento. O tratamento visa retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas. O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é a terapia padrão, melhorando a sobrevida e reduzindo a necessidade de transplante hepático. Para o prurido, colestiramina, rifampicina ou naltrexona podem ser utilizadas. Em fases avançadas, o transplante hepático é a única opção curativa. O manejo das complicações da cirrose, como varizes esofágicas e ascite, também é fundamental.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Colangite Biliar Primária (CBP)?

Os sintomas mais comuns são fadiga crônica e prurido cutâneo, que pode ser intenso e piorar à noite. Outros sintomas incluem icterícia (em fases avançadas), dor no quadrante superior direito e xantomas.

Qual exame laboratorial é crucial para o diagnóstico da CBP?

A presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) é o marcador sorológico mais específico para CBP, estando presente em cerca de 90-95% dos pacientes. A fosfatase alcalina elevada indica colestase.

Qual é o tratamento de primeira linha para a CBP?

O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é o tratamento de primeira linha, pois retarda a progressão da doença e melhora os parâmetros bioquímicos. Para prurido refratário, colestiramina ou rifampicina podem ser usadas.

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