Colangite Biliar Primária: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2026

Enunciado

Mulher de 55 anos, obesa, com quadro de colestase hepática de início há alguns meses, apresenta resultado de USG mostrando ausência de dilatação de vias biliares ou cálculos na vesícula. A sorologia com anticorpo x mitocôndria é positiva. Os achados clínicos que melhor caracterizam esse diagnóstico principal são:

Alternativas

1. A) Hiperpigmentação, diabetes mellitus tipo 2 (DM2), hepatomegalia e miocardiopatia.
2. B) Icterícia sem prurido, xantomas, hepatomegalia e aumento das parótidas.
3. C) Prurido sem icterícia, fadiga, aumento das parótidas e osteoporose.
4. D) Prurido com icterícia, fadiga, osteoporose e hiperpigmentação.

Pérola Clínica

CBP = Mulher + Prurido + Fadiga + Hiperpigmentação + Anticorpo Antimitocôndria (+).

Resumo-Chave

A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença autoimune que destrói pequenos ductos biliares, cursando com colestase crônica, prurido intenso e risco de cirrose biliar.

Contexto Educacional

A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada pela destruição inflamatória dos ductos biliares interlobulares. É muito mais comum em mulheres de meia-idade. O quadro clínico clássico evolui de fadiga e prurido (que piora à noite) para icterícia franca, hiperpigmentação da pele e sinais de má absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). O diagnóstico baseia-se na tríade: colestase bioquímica (elevação de fosfatase alcalina e GGT), presença do anticorpo antimitocôndria (AMA) e, se necessário, histologia mostrando ductopenia e infiltrado inflamatório portal. A ausência de dilatação de vias biliares no USG é crucial para excluir causas obstrutivas extra-hepáticas (coledocolitíase ou neoplasias). Complicações a longo prazo incluem cirrose biliar, hipertensão portal e carcinoma hepatocelular.

Perguntas Frequentes

Qual o marcador sorológico mais específico da CBP?

O Anticorpo Antimitocôndria (AMA) é o marcador padrão-ouro, presente em mais de 95% dos pacientes com Colangite Biliar Primária. Sua presença em um contexto de fosfatase alcalina elevada é altamente sugestiva do diagnóstico, muitas vezes dispensando a biópsia hepática.

Quais as principais manifestações extra-hepáticas da CBP?

Além do prurido e fadiga, pacientes com CBP frequentemente apresentam hiperpigmentação cutânea, xantelasmas (depósitos de colesterol nas pálpebras), osteoporose (devido à má absorção de vitamina D) e associações com outras doenças autoimunes, como a Síndrome de Sjögren.

Como é feito o tratamento inicial da CBP?

O tratamento de primeira linha é o Ácido Ursodesoxicólico (UDCA), que retarda a progressão da doença, melhora os parâmetros bioquímicos e prolonga a sobrevida livre de transplante ao modificar o pool de ácidos biliares.

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