UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2024
Mulher, 50 anos de idade, apresenta prurido em todo o corpo, fadiga, dor abdominal no quadrante superior direito, anorexia e alteração no padrão do sono. Exame físico: hepatoesplenomegalia, icterícia +/4, escoriações na pele por prurido, sem outras alterações. Qual é o diagnóstico mais provável?
Mulher meia-idade + prurido + fadiga + icterícia + hepatoesplenomegalia + colestase → Colangite Biliar Primária.
A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença autoimune crônica que afeta os ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase e, eventualmente, à cirrose. A apresentação clássica inclui prurido intenso, fadiga, icterícia e hepatoesplenomegalia, predominantemente em mulheres de meia-idade. A presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) é um marcador diagnóstico chave.
A Colangite Biliar Primária (CBP), anteriormente conhecida como Cirrose Biliar Primária, é uma doença autoimune crônica e progressiva que afeta os pequenos ductos biliares intra-hepáticos. Predomina em mulheres de meia-idade e, se não tratada, pode levar à destruição dos ductos biliares, colestase crônica, cirrose e insuficiência hepática. É uma causa importante de doença hepática crônica que exige reconhecimento e manejo precoces. A fisiopatologia envolve uma resposta imune mediada por células T contra os colangiócitos, resultando em inflamação e destruição dos ductos biliares. Clinicamente, os pacientes apresentam fadiga e prurido como sintomas mais precoces e proeminentes. Com a progressão da doença, surgem icterícia, dor abdominal no quadrante superior direito, hepatoesplenomegalia, xantomas e osteopenia. O diagnóstico é fortemente sugerido pela elevação da fosfatase alcalina e gama-glutamil transferase (GGT), juntamente com a presença de anticorpos antimitocondriais (AMA), que são altamente específicos. O tratamento visa retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas. O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é a terapia de primeira linha, melhorando a sobrevida e reduzindo a necessidade de transplante. Para o prurido, podem ser utilizados colestiramina, rifampicina ou naltrexona. Em estágios avançados, quando há falência hepática, o transplante de fígado é a única opção curativa. O acompanhamento regular é essencial para monitorar a progressão e gerenciar as complicações.
Os sintomas iniciais mais comuns são fadiga crônica e prurido intenso, que pode ser generalizado e piorar à noite. Outros sintomas podem incluir olho seco, boca seca e dor abdominal no quadrante superior direito.
O diagnóstico é baseado na presença de colestase (elevação de fosfatase alcalina e GGT), detecção de anticorpos antimitocondriais (AMA) no soro, e, se necessário, biópsia hepática para avaliar o grau de dano nos ductos biliares.
O tratamento de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico (UDCA), que retarda a progressão da doença. Sintomas como prurido são manejados com colestiramina ou rifampicina. Em estágios avançados, o transplante hepático pode ser necessário.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo