HOS/BOS - Hospital Oftalmológico de Sorocaba - Banco de Olhos (SP) — Prova 2023
Mulher, 57 anos, apresenta queixa de prurido intenso há 4 meses. Nega antecedentes mórbidos. Exame físico: múltiplos xantelasmas em face; escarificação secundária ao prurido em todo o tronco e membros superiores; fígado aumentado, palpável a 5 cm do rebordo costal direito; baço palpável a 7 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: TGP = 35 U/mL (7 a 56 U/L); TGO = 40 U/mL (08 a 61 U/L); bilirrubinas totais = 1,3 mg/dL (até 1,2 mg/dL); fosfatase alcalina = 1235 U/L (< 125 U/L); gama GT 720 U/L (8 a 66 U/L); tempo de protrombina normal com INR = 1,0; albumina sérica = 3,8 mg/dL (3,5 a 5,5 g/dL); FAN, fator reumatoide e anticorpo antimúsculo liso negativos; anticorpo antimitocôndria positivo, título 1:640. Foi realizada endoscopia digestiva alta que não visualizou varizes esofágicas.Com base no quadro clínico apresentado, está indicado o tratamento com
Colangite Biliar Primária (CBP) = prurido + xantelasma + FA/GGT ↑↑ + AMA +. Tratamento: Ácido Ursodesoxicólico.
A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença autoimune caracterizada por destruição dos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase crônica. O diagnóstico é fortemente sugerido pela tríade de prurido, elevação de enzimas colestáticas (FA e GGT) e positividade do anticorpo antimitocôndria (AMA). O tratamento de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico, que retarda a progressão da doença.
A Colangite Biliar Primária (CBP), anteriormente conhecida como Cirrose Biliar Primária, é uma doença autoimune crônica e progressiva que afeta os pequenos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase e, eventualmente, à cirrose e insuficiência hepática. É mais comum em mulheres de meia-idade. O reconhecimento precoce é crucial para retardar a progressão da doença e melhorar o prognóstico dos pacientes. O diagnóstico da CBP baseia-se na apresentação clínica (prurido, fadiga, xantelasmas), achados laboratoriais de colestase (elevação persistente de fosfatase alcalina e gama GT) e a presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) em títulos elevados. A biópsia hepática pode ser útil para estadiamento, mas não é sempre necessária para o diagnóstico se os critérios clínicos e sorológicos forem preenchidos. É fundamental excluir outras causas de colestase. O tratamento de primeira linha para a CBP é o ácido ursodesoxicólico (UDCA), que deve ser iniciado assim que o diagnóstico for estabelecido. O UDCA melhora os testes de função hepática, retarda a progressão histológica da doença e aumenta a sobrevida livre de transplante. Para o prurido, podem ser utilizados sequestradores de ácidos biliares (colestiramina), rifampicina ou naltrexona. O manejo das complicações da cirrose, como varizes esofágicas e ascite, também é parte integrante do tratamento em fases avançadas.
Os principais sinais e sintomas incluem prurido intenso, fadiga, icterícia (em fases avançadas), xantelasmas e xantomas. Laboratorialmente, há elevação de fosfatase alcalina e gama GT, e positividade do anticorpo antimitocôndria (AMA).
O tratamento de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico (UDCA). Ele melhora o fluxo biliar, protege os hepatócitos da toxicidade dos ácidos biliares hidrofóbicos e retarda a progressão da doença hepática.
A CBP é caracterizada pela presença do anticorpo antimitocôndria (AMA) e um padrão de lesão dos ductos biliares intra-hepáticos. Outras causas de colestase, como colangite esclerosante primária, geralmente têm outros autoanticorpos (p-ANCA) e afetam ductos maiores, visíveis em colangiografia.
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