UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Pode-se afirmar, sobre o colangiocarcinoma, que:
Doença de Caroli + CEP + Cistos de colédoco = ↑ risco de colangiocarcinoma.
O colangiocarcinoma é uma neoplasia maligna das vias biliares. A Doença de Caroli (ectasia ductal congênita) é um fator de risco clássico devido à estase biliar e inflamação crônica.
O colangiocarcinoma representa cerca de 3% das neoplasias gastrointestinais. A Doença de Caroli, caracterizada por dilatações saculares dos ductos biliares intra-hepáticos, predispõe à formação de cálculos e infecções recorrentes, elevando o risco de malignização em até 7-15%. O diagnóstico precoce é desafiador, pois os sintomas costumam surgir em estágios avançados, manifestando-se como icterícia obstrutiva, perda ponderal e dor abdominal. O tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica com margens livres (R0), sendo a quimioterapia adjuvante considerada para reduzir a recorrência.
Os principais fatores de risco incluem condições que geram inflamação crônica das vias biliares. A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é o fator mais forte no ocidente. Outras condições importantes são a Doença de Caroli (cistos congênitos intra-hepáticos), cistos de colédoco, infestação por parasitas biliares (Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini, comuns na Ásia), colelitíase crônica e hepatites virais (B e C). A inflamação persistente leva a displasia do epitélio biliar e eventual transformação maligna.
Embora não haja um consenso universal absoluto, a prática mais aceita para pacientes com CEP é o rastreio anual ou semestral com exames de imagem (geralmente ultrassonografia ou ressonância magnética/colangiorressonância) associado à dosagem do marcador tumoral CA 19.9. É fundamental notar que o CA 19.9 pode estar elevado em colangites benignas, exigindo correlação clínica e radiológica rigorosa para evitar diagnósticos falso-positivos.
O colangiocarcinoma é classificado em intra-hepático, perilar (Tumor de Klatskin) e distal. O tipo perilar é o mais comum (cerca de 50-60%). O prognóstico geralmente é reservado para todos os tipos, mas a ressecabilidade varia drasticamente: tumores distais podem ser tratados com duodenopancreatectomia, enquanto os perilares exigem ressecções hepáticas complexas com reconstrução biliar. A diferenciação é crucial para o planejamento cirúrgico e oncológico.
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