SES-RJ - Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro — Prova 2021
Paciente com doença inflamatória intestinal evolui com colangite esclerosante primária, portanto, possui risco aumentado de apresentar:
CEP + DII → ↑ Risco de Colangiocarcinoma, especialmente em RCU.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma complicação grave da Doença Inflamatória Intestinal (DII), principalmente da Retocolite Ulcerativa. A inflamação crônica e a estase biliar na CEP aumentam significativamente o risco de desenvolver colangiocarcinoma, um câncer agressivo das vias biliares. O rastreamento regular é crucial para detecção precoce.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crônica e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos, levando à estenose e dilatação. É fortemente associada à Doença Inflamatória Intestinal (DII), especialmente à Retocolite Ulcerativa (RCU), afetando cerca de 5-10% dos pacientes com RCU. Sua importância clínica reside na progressão para cirrose, insuficiência hepática e, notavelmente, no alto risco de malignidade. A fisiopatologia da CEP envolve uma complexa interação de fatores genéticos, imunológicos e ambientais, resultando em uma resposta inflamatória crônica que danifica os colangiócitos. O diagnóstico é feito com base em exames de imagem (colangio-RM, CPRE) que mostram estenoses multifocais e dilatações dos ductos biliares, juntamente com alterações bioquímicas hepáticas (elevação de fosfatase alcalina e gama-GT) e exclusão de outras causas de colangite esclerosante secundária. A suspeita deve ser alta em pacientes com DII e alterações persistentes nas enzimas hepáticas. O tratamento da CEP é desafiador, pois não há terapia curativa além do transplante hepático para doença avançada. O manejo visa aliviar os sintomas, prevenir complicações e retardar a progressão da doença. No entanto, o risco mais temido é o desenvolvimento de colangiocarcinoma, que ocorre em 5-10% dos pacientes com CEP, sendo uma das principais causas de morte. A vigilância ativa com exames de imagem e marcadores tumorais é fundamental para a detecção precoce, embora o prognóstico do colangiocarcinoma associado à CEP seja geralmente desfavorável.
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma manifestação extraintestinal da Doença Inflamatória Intestinal (DII), ocorrendo mais frequentemente em pacientes com Retocolite Ulcerativa (RCU). A patogênese exata não é totalmente compreendida, mas envolve fatores genéticos e imunológicos.
A inflamação crônica e a fibrose progressiva das vias biliares na CEP levam a alterações celulares que predispõem ao desenvolvimento de colangiocarcinoma. A estase biliar e a exposição prolongada a toxinas também contribuem para esse risco.
O rastreamento geralmente envolve exames de imagem como ressonância magnética (colangio-RM) e ultrassonografia, além da dosagem de marcadores tumorais como o CA 19-9, embora este último tenha baixa sensibilidade e especificidade para rastreamento. A vigilância deve ser regular devido à natureza agressiva do tumor.
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