SMS São José dos Pinhais - Secretaria Municipal de Saúde (PR) — Prova 2015
Recém-nascido a termo com peso adequado para idade gestacional, nascido de parto normal, Apgar 09/10, sexo masculino, ao primeiro exame identificado características de síndrome de Turner. Em alojamento conjunto, com 24 horas de vida, evoluiu com dificuldade nas mamadas, cansaço, taquipneia, sudorese, taquicardia e hepatomegalia. Raio X de tórax mostra aumento da área cardíaca e congestão pulmonar.A cardiopatia congênita que deve ser associada a síndrome de Turner é:
RN com características de Síndrome de Turner + ICC → Coarctação da aorta é a cardiopatia congênita mais comum e grave.
A Síndrome de Turner (mesmo que atípica em um RN masculino, a questão foca nas características e associações) tem uma forte associação com cardiopatias congênitas, sendo a coarctação da aorta a mais prevalente e clinicamente significativa. A apresentação de insuficiência cardíaca em um neonato com essas características deve levantar alta suspeita para essa condição, que pode se manifestar após o fechamento do ductus arteriosus.
A Síndrome de Turner (monossomia do cromossomo X, 45,X) é uma condição genética que afeta predominantemente o sexo feminino, mas a questão aborda um cenário atípico para testar o conhecimento sobre as comorbidades. É fundamental que residentes reconheçam as associações clínicas, especialmente as cardiopatias congênitas, que são a principal causa de morbimortalidade nesses pacientes. A coarctação da aorta é a anomalia cardiovascular mais grave e comum, exigindo diagnóstico e intervenção precoces. A coarctação da aorta é um estreitamento da aorta, geralmente distal à origem da artéria subclávia esquerda. Em recém-nascidos, os sintomas podem ser sutis e se manifestar apenas após o fechamento do ductus arteriosus, quando a circulação sistêmica se torna dependente do fluxo através da área estenótica. Os sinais de insuficiência cardíaca, como dificuldade para mamar, taquipneia, sudorese e hepatomegalia, são indicativos de uma condição grave que requer investigação imediata. O raio X de tórax pode revelar cardiomegalia e congestão pulmonar, reforçando a suspeita. O manejo da coarctação da aorta em neonatos é uma emergência médica. Além do suporte para a insuficiência cardíaca, pode ser necessária a infusão de prostaglandina E1 para manter o ductus arteriosus patente e garantir o fluxo sanguíneo sistêmico, até que a correção cirúrgica ou intervenção percutânea possa ser realizada. O conhecimento dessas associações e a capacidade de identificar precocemente os sinais de insuficiência cardíaca são habilidades essenciais para o residente de pediatria e neonatologia.
As cardiopatias congênitas mais frequentemente associadas à Síndrome de Turner são a coarctação da aorta (presente em 10-20% dos casos) e a valva aórtica bicúspide (em até 30% dos casos). Outras anomalias incluem dilatação da raiz da aorta e defeitos do septo atrial.
Em recém-nascidos, a coarctação da aorta pode ser assintomática se o ductus arteriosus estiver patente. Após o fechamento do ductus, pode haver sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como dificuldade nas mamadas, taquipneia, sudorese, irritabilidade, pulsos femorais diminuídos ou ausentes e diferença de pressão entre membros superiores e inferiores.
No raio X de tórax de neonatos com coarctação da aorta e insuficiência cardíaca, pode-se observar cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar. Em crianças mais velhas, pode-se ver o sinal do '3' na aorta e erosão das costelas (sinal de Roesler) devido à circulação colateral, mas esses são menos comuns em RNs.
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