UFMT Revalida - Universidade Federal de Mato Grosso — Prova 2022
Pré-escolar, feminina, 5 anos de idade, veio encaminhada para o Ambulatório de Pediatria do Hospital Universitário com história de quadro de crises epilépticas caracterizadas por perda súbita do tônus postural, extensão do membro superior direito, postura em opistótono e desvio óculo-cefálico para a esquerda, com duração de aproximadamente 30 segundos, iniciadas há 6 meses. Evolui na fase pós-ictal com letargia e confusão prolongada. As crises foram ficando cada vez mais frequentes, quase toda semana e não estavam relacionadas com atividade física ou presença de febre. A paciente é filha de pais não consanguíneos, sem história de intercorrências gestacionais ou de parto e com desenvolvimento neurológico normal. Sem história familiar de doença neurológica. Os exames de hemograma, testes bioquímicos e triagem para erros inatos do metabolismo foram normais. O eletroencefalograma evidenciou atividade epileptiforme focal na região occipital do hemisfério cerebral direito, durante o sono. A RM de crânio com resultado normal. PETscan marcado com F-2-Deoxyglicose (FDG) demonstrou hipometabolismo glicolítico nas regiões têmporooccipital direita e parietal alta posterior direita. Essas crises epilépticas que a paciente apresentou, segundo a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE - 2017), são classificadas de início
Crise focal = início em uma área cerebral (EEG/PET) + manifestações motoras/não motoras específicas.
A classificação ILAE 2017 das crises epilépticas prioriza o início da crise. Evidências de EEG e PET-scan apontando para uma região específica do cérebro (occipital direita) indicam um início focal. As manifestações motoras como extensão de membro e opistótono são características de crises motoras tônicas.
A epilepsia é uma doença neurológica crônica caracterizada por crises epilépticas recorrentes e não provocadas. A classificação das crises é fundamental para o diagnóstico, prognóstico e escolha do tratamento adequado. A Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) atualizou sua classificação em 2017, enfatizando o início da crise (focal, generalizado ou desconhecido) e as características motoras ou não motoras. A paciente apresenta um quadro de crises com semiologia complexa, mas com evidências claras de início focal. A semiologia da crise (perda súbita do tônus postural, extensão do membro superior direito, postura em opistótono e desvio óculo-cefálico para a esquerda) sugere um componente motor tônico. A evidência mais forte para o início focal vem dos exames complementares: o eletroencefalograma (EEG) com atividade epileptiforme focal na região occipital direita e o PET-scan com hipometabolismo glicolítico nas regiões têmporo-occipital direita e parietal alta posterior direita. Esses achados indicam que a crise se origina em uma área específica do cérebro, e não de forma generalizada. Mesmo com a RM de crânio normal, o PET-scan e o EEG fornecem informações cruciais sobre a localização da disfunção cerebral. Portanto, a crise é classificada como de início focal, com manifestações motoras tônicas. Compreender a classificação ILAE 2017 é essencial para residentes e neurologistas, pois direciona a investigação etiológica e as opções terapêuticas, que podem incluir medicamentos antiepilépticos específicos para crises focais ou, em casos refratários, cirurgia.
Crises de início focal se originam em uma rede limitada a uma parte de um hemisfério cerebral, enquanto crises de início generalizado se originam em pontos dentro de ambos os hemisférios simultaneamente. A classificação ILAE 2017 prioriza essa distinção de início.
Uma crise motora tônica é caracterizada por um aumento sustentado do tônus muscular, resultando em posturas rígidas e fixas. Pode afetar um grupo muscular específico (focal) ou todo o corpo (generalizada), como extensão de membros, opistótono ou desvio de cabeça e olhos.
O EEG pode identificar atividade epileptiforme focal, indicando a área de início da crise. O PET-scan, ao demonstrar hipometabolismo glicolítico em regiões específicas, pode localizar áreas de disfunção cerebral associadas à epilepsia, auxiliando na confirmação do início focal da crise, mesmo com RM normal.
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